Отек головного мозга при лимфоме

Отек головного мозга при лимфоме thumbnail

Нейрохирургия лимфомы головного мозга – диагностика, лечение

Происхождение первичных лимфом центральной нервной системы (ПЛЦНС) было долгое время предметом дискуссий. До сих пор нет единого мнения о первоначальном клеточном происхождении, но принято считать, что распространение и прогрессирование происходит внутри мозга. Большинство из них представлены клетками В-типа. Т-клеточные лимфомы встречаются относительно редко.

Кроме того, растет число случаев лимфом ЦНС, связанных с иммуносупрессией, ВИЧ-инфекцией или трансплантацией органов.

а) Эпидемиология лимфомы головного мозга. Первичные лимфомы ЦНС являются наиболее распространенными в старших возрастных группах. Отмеченный рост частоты вызывал споры о возможных причинах, ни одна из которых, однако, точно не установлена. По последним данным ПЛЦНС составляет 6% всех первичных внутричерепных новообразований.

б) Симптомы. Лимфомы обычно проявляются припадками или быстро прогрессирующим очаговым неврологическим дефицитом. Симптомы обычно не отличаются от любых других паренхиматозных внутримозговых поражений, и для лимфомы не существует ни одного конкретного или патогномоничного симптома.

в) Осложнения лимфомы головного мозга. Большинство осложнений ПЛЦНС связано с лечением. Лимфомы по своей природе часто сопровождаются перифокальным отеком. Несмотря на это, лимфома может часто подозреваться по данным нейровизуализации (см. ниже) или при наличии сопутствующего заболевания (см. выше), к сожалению, при применении стероидов часто нивелируется перифокальный отек, который хорошо виден на Т2-взвешенных МРТ. Это может привести к «исчезновению» поражения (призраков опухоли), к несвоевременной постановке диагноза и невозможности начать соответствующую терапию. Прекращение лечения стероидами позволит опухоли вновь проявиться, но, возможно, уже с более агрессивным течением.

Хотя до сих пор продолжаются дискуссии о роли облучения всего мозга в лечении ПЛЦНС, общепризнано, что у пожилых пациентов при адъювантной химиотерапии развиваются неприемлемые нейрокогнитивные расстройства. Осложнения можно избежать, не проводя облучение всего мозга у пациентов пожилого возраста.

г) Диагностика. В настоящее время при подозрении на лимфому обязательным диагностическим методом является МРТ. Для лимфом характерно расположение в перивентрикулярном белом веществе, но может встречаться и обширное корковое поражение. Как правило, эти опухоли дают гиперинтенсивный и однородный сигнал, поэтому при кортикальном положении могут быть ошибочно приняты за менингиому. Для них характерен вид нечеткого «туманного» поля, а некротические или кистозные изменения выявляются крайне редко.

Контрастное усиление также однородно. Возможно множественное поражение. Описаны случаи только с арахноидальным поражением. ПЛЦНС – нейрорадиологический хамелеон, ее можно почти наверняка диагностировать при характерном внешнем виде, но благодаря широкому спектру возможных проявлений в редких случаях она может имитировать практически любые патологические изменения. При подозрении на лимфому до подтверждения диагноза необходимо избегать назначения стероидов. Гистологический диагноз обычно устанавливается после стереотаксической биопсии. Иногда ПЛЦНС удаляют при случайном обнаружении или выявлении существенного масс-эффекта.

д) Лечение лимфомы головного мозга. Лечение лимфомы ЦНС нехирургическое, за исключением тех случаев, когда необходимо провести декомпрессию. В течение последних десятилетий были оценены различные схемы химио- и лучевой терапии и их комбинации. Наиболее распространенные варианты основаны на поправке на риск и инвазивной химиотерапии, как внутрижелудочковой, так и системной и дополнительной лучевой терапии в зависимости от состояния пациента.

Метотрексат занимает лидирующее место в существующей схеме. Есть и экстраполяции в лечении системной лимфомы с помощью моноклональных антител, что позволяет преодолевать гематоэнцефалический барьер и открывает новые возможности в лечении этих опухолей, поскольку они обладают совершенно особой фармакокинетикой. Хирургическое удаление не добавляет дополнительных преимуществ при текущей схеме химиотерапии.

е) Дифференциальный диагноз. Лимфомы необходимо дифференцировать от метастатического поражения, а иногда от анапластических глиом. Кроме того, должны быть исключены воспалительные поражения и особенно крупные очаги рассеянного склероза, так как их лечение сильно отлично от терапии при лимфоме. Провести дифференциальный диагноз помогут тщательная оценка анамнеза и дополнительные исследования, например, ликвора или МР-спектроскопия.

ж) Прогноз лимфомы головного мозга. Прогноз лимфом по-прежнему считается неблагоприятным. Тем не менее, существует тенденция к увеличению продолжительности жизни при более интенсивной, риск-адаптированной терапии. Имеются наблюдения системной лимфомы с длительной ремиссией и приемлемым качеством жизни.

з) Европейский стандарт лечения первичной лимфомы центральной нервной системы (ПЛЦНС):

– При подозрении на ПЛЦНС нельзя назначать стероиды до установления гистологического диагноза.

– Гистологический диагноз устанавливается на основании стереотаксической биопсии.

– Риск-адаптированные протоколы химиотерапии различной интенсивности в настоящее время являются золотым стандартом лечения.

– Хирургическое удаление лимфомы нетипично и в значительной степени определяется конкретными обстоятельствами.

Лимфома центральной нервной системы (ЦНС) Т1-взвешенная МРТ с контрастированием: типичная картина левостороннего паравентрикулярного,

глубокого поражения белого вещества с однородной структурой, без некрозов и нечеткими краями.

При биопсии выявлена первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС). Лимфома центральной нервной системы (ЦНС) Другой случай первичной лимфомы центральной нервной системы (ПЛЦНС), подтвержденный биопсией.

Диффузное субэпендимарное распростране ние с переходом в мозолистое тело.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

– Также рекомендуем “Нейрохирургия герминоклеточных опухолей головного мозга – диагностика, лечение”

Оглавление темы “Нейрохирургия опухоли головного мозга.”:

  1. Нейрохирургия менингиомы – симптомы, диагностика, лечение
  2. Нейрохирургия лимфомы головного мозга – диагностика, лечение
  3. Нейрохирургия герминоклеточных опухолей головного мозга – диагностика, лечение
  4. Нейрохирургия опухоли хиазмально-селларной области – диагностика, лечение
  5. Нейрохирургия метастазов в головной мозг – диагностика, лечение
  6. Нейрохирургия нейроэпителиальных опухолей головного мозга – диагностика, лечение
  7. Нейрохирургия невриномы слухового нерва – диагностика, лечение
  8. Нейрохирургия петрокливальной менингиомы (менингиомы ММУ)
  9. Нейрохирургия метастаза задней черепной ямки – диагностика, лечение
  10. Нейрохирургия патологии кранио-цервикального перехода – диагностика, лечение

Источник

Поражение центральной нервной системы при лимфоме – клиника, лечение

Первичные лимфомы головного и спинного мозга развиваются редко. Обычно ЦНС поражается наряду с другими структурами в результате распространения опухоли. Поражение ЦНС характерно для диффузных Т-клеточных лимфом, особенно в детском возрасте, и обычно оно развивается на фоне пораженного костного мозга.

Первичная лимфома головного мозга

Первичная лимфома головного мозга довольно редкая опухоль, которая чаще развивается у больных СПИДом, после пересадки почки и у больных, длительное время получавших иммунодепрессанты.

Обычно опухоль представляет собой агрессивную лимфому, состоящую из центроцитарных, центробластных и лимфоплазмоцитарных клеточных элементов. Опухоли развиваются в большом мозге (70%), мозжечке и стволе мозга (25%), и реже в позвоночнике.

Лимфома растет как мультицентрическая и обычно инфильтрирует периваскулярные зоны. У больных наблюдаются признаки и симптомы, типичные для мозговых опухолей. Хотя в позвоночнике опухоли развиваются редко, на поздних стадиях заболевания наступает инфильтрация спинномозговой жидкости клетками опухоли. К числу редких осложнений относится миграция опухолевых клеток в стекловидное тело глаза, сопровождающееся потерей зрения.

Обычно, при первичном осмотре, у больных не обнаруживается признаков развития лимфом, локализованных в других органах. Также они не развиваются и в более поздние сроки. Для установления стадии развития опухоли проводят исследование костного мозга и спинномозговой жидкости.

Если пациент не болен СПИДом, то можно назначить курс лучевой терапии. Однако рост опухоли с трудом поддается контролю, и обычно даже после облучения в дозах 45-50 Гр часто наблюдаются локальные рецидивы.

В настоящее время, назначают лекарственное лечение без лучевой терапии или перед облучением. В состав рецептуры входят высокие дозы метотрексата, цитозинарабинозида, и алкилирующих агентов, проникающих через гематоэнцефалический барьер (нитрозомочевины, прокарбазин и темозоламид).

Читайте также:  Как долго живут с отеком мозга

В настоящее время хорошо разработаны основные принципы лучевой терапии лимфом головного мозга. Неблагоприятный прогноз характерен для больных старше 60 лет. Лечение оказывается результативным у 60-80%) больных (в зависимости от критерия оценки эффективности), при средней выживаемости 50 месяцев.

При лечении развиваются токсические осложнения, особенно, если в комплекс лечебных мероприятий включают лучевую терапию. Если в спинномозговой жидкости обнаруживаются опухолевые клетки, болезнь с трудом поддается лечению даже при использовании химиотерапии и облучения.

С началом распространения СПИДа лимфому ЦНС стали рассматривать как опухоль, сопутствующую этому заболеванию. Опухоль представляет собой агрессивное В-клеточное новообразование, обычно развивающееся у тяжелобольных СПИДом (многие случаи диагносцируются при посмертном вскрытии).

При обследовании у больных обнаруживаются неврологические патологии местного характера, паралич черепного нерва, обмороки и расстройства психики. При КТ бывает трудно установить границы опухоли, и характер повреждений затрудняет ее дифференциальную диагностику с токсоплазмозом. Лечение этих опухолей сложно и малоэффективно. Больные очень ослаблены, и их иммунитет полностью нарушен. При локализованной опухоли может помочь лучевая терапия. При химиотерапии возрастает вероятность развития посторонних инфекций, и поэтому ее следует назначать с осторожностью.

Поражение позвоночника при лимфоме Поражение позвоночника при лимфоме.

Экстрадуральная компрессия может происходить в результате поражения тела позвонка или распространения опухоли от парааортальных лимфатических узлов.

Лептомснинтеальная инфильтрация, вероятно, имеет гематогенную природу и особенно часто происходит при поражении костного мозга.

Вторичная лимфома центральной нервной системы

В 9% всех случаев НХЛ происходит поражение ЦНС. Клинически это проявляется или как лимфоматозный менингит (55%), или как экстрадуральная компрессия (45%). У большинства больных первичная опухоль развивается в виде диффузной крупноклеточной (центробластной) или диффузной центроцитарной лимфом. В 70% случаев при микроскопичесом исследовании в ходе первичного осмотра обнаруживается поражение костного мозга. При применении более чувствительных методов эта цифра может оказаться еще больше.

Обычно к моменту постановки диагноза лимфатические узлы оказываются пораженными, особенно это относится к ретроперитонеальным узлам. Поражение ЦНС при лимфомах очень характерно для детского возраста и чаще наблюдается при Т-клеточных опухолях.

Клинически лимфоматозный менингит проявляется как паралич черепного нерва; для него также характерны психические расстройства и возрастание внутричерепного давления. Из-за сдавления и периваскулярной инфильтрации опухолью часто наблюдаются повреждения корешков нервов. Проводят исследование спинномозговой жидкости и, если возможно, определяют поверхностные маркеры (укороченная легкая цепь, маркеры Т-клеток).

Этот этап дифференциальной диагностики необходим для того, чтобы отличить клетки опухоли от реактивных лимфоцитов, которые обнаруживаются при туберкулезе или при грибковом менингите.

Эпидуральная компрессия обычно развивается в грудном отделе позвоночника, однако нервные корешки, включая cauda equina (конский хвост), могут подвергаться сдавлению. У таких больных лимфома располагается в заднебрюшинной области и иногда поражает позвонки. При этом развивается парапарез, и требуется оказание срочной помощи.

Лимфоматозный менингит представляет собой серьезное осложнение лимфомы, и вылечиваются лишь немногие больные. Для лечения назначают метотрексат (интратекально) в комбинации с цитозинарабинозидом и облучением области головы и позвоночника. Больным с высоким риском поражения ЦНС (детские лимфомы и Т-клеточные лимфомы детского и юношеского возраста) необходимо профилактическое лечение ЦНС с назначением метотрексата и облучением области головы.

Это помогает избежать поражения ЦНС. У взрослых поражение ЦНС наблюдается реже. При системном лечении часто используют рецептуры, которые содержат препараты, попадающие в спинномозговую жидкость и поэтому являющиеся более эффективными. Наоборот, риск поражения нервной системы у взрослых может быть меньше, чем считалось до сих пор.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

– Также рекомендуем “Неходжкинские лимфомы носоглотки и кольца Вальдейера – клиника, лечение”

Оглавление темы “Онкогематология”:

  1. Неходжкинская лимфома костей – диагностика, лечение
  2. Поражение центральной нервной системы при лимфоме – клиника, лечение
  3. Неходжкинские лимфомы носоглотки и кольца Вальдейера – клиника, лечение
  4. Неходжкинская лимфома орбиты – клиника, прогноз
  5. Неходжкинская лимфома легкого – клиника, прогноз
  6. Неходжкинская лимфома кожи – варианты, стадии, диагностика, прогноз
  7. Неходжкинская лимфома щитовидной железы – клиника, лечение
  8. Неходжкинская лимфома яичка – клиника, прогноз
  9. Миелома – частота, причины
  10. Патогенез миеломы и пути ее метастазирования

Источник

Отек головного мозга при лимфоме

Лимфома головного мозга относится к типу т. н. неходжкинских и характеризуется очень высокой степенью злокачественности. Новообразование поражает непосредственно ткани мозга и его мягкие оболочки. При этом на первой стадии, как и многие другие онкологические недуги, она редко даёт симптомы, что, естественно, затрудняет диагностику и затягивает время. Также из-за её неудачного расположения и наличия физиологического барьера, предназначенного для защиты мозга от токсинов, приходится применять специфическое лечение, отличающееся от стандартной терапии при лимфоме.

Отек головного мозга при лимфоме

Слабый иммунитет

Как правило, такая лимфома относится к вторичной онкологии и развивается на фоне метастазирования. Но и первичную патологию тоже не исключают. В этом случае чаще всего причиной развития болезни называют снижение защитных сил организма. Конечно же, не однократное, а то, которое длится довольно длительное время. Так, в группу риска попадают те, кто:

  • перенёс операции по пересадке органов;
  • имеет ВИЧ;
  • имеет вирус Эпштейна-Барра;
  • регулярно подвергается радиационному облучению;
  • длительное время контактирует с канцерогенами, в т. ч. принимая их в пищу;
  • обладает тяжёлой наследственностью, включающей в себя хромосомные мутации;
  • проживает в районе с плохой экологией.

Всё это провоцирует аномальное деление клеток и развитие онкологических процессов в мозге.

Отек головного мозга при лимфоме

Как распознать

Симптоматика патологии достаточно распространённая, поэтому её нередко путают с другими заболеваниями центральной нервной системы. Врачи выделяют у больного лимфомой головного мозга такие симптомы, как:

  • сильные головные боли;
  • постоянную сонливость – неважно, есть для неё причины или нет;
  • приступы эпилепсии;
  • эмоциональную нестабильность;
  • невропатию;
  • нарушения речи и зрения;
  • развитие галлюцинаций;
  • ухудшение координации движений;
  • слабость рук.

На последних стадиях заболевания больной становится неадекватным и теряет память.

Как справляться

Лимфома головного мозга имеет очень неблагоприятные прогнозы по лечению. Ведь удалять опухоль на мозге в этом случае хирургическим путём запрещено. Связано это с тем, что в процессе операции может серьёзно пострадать нервная система человека. Поэтому, пожалуй, единственным способом терапии такой патологии является облучение. Уже несколько лет этот вариант является приоритетным. Однако, несмотря на все принимаемые усилия, дающая поначалу неплохой результат радиация имеет лишь временный эффект, при этом продолжительность ремиссии коротка. Пациенты с лимфомой мозга живут около полутора лет. Можно продлить жизнь, но буквально на год – два, если использовать дополнительно химиотерапию.

Кроме того, у больных с лимфомой мозга параллельно проводят лечение симптоматического характера, т. е. снимают и облегчают сопутствующие проблемы: гипертензию, боли, невропатию, гиперкальцемию. На последних стадиях вся терапия направлена лишь на купирование боли.

Оставить комментарий (1)

Также вам может быть интересно

Источник

Дата публикации 29 мая 2020Обновлено 19 мая 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Лимфомы – это заболевания, для которых характерен первичный локальный злокачественный опухолевый рост, исходящий преимущественно из внекостномозговой лимфоидной ткани. В отличие от лейкозов с первичным поражением костного мозга и лейкемическими нарушениями периферической крови, лимфомы возникают в лимфатических узлах и проникают в окружающие ткани. При этом в костном мозге долгое время опухолевые клетки не образуются.

Читайте также:  Отек квинке при скв

Лимфомы подразделяются на две большие группы:

  • лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина или ходжинские лимфомы);
  • неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы, НХЛ) [1].

Ходжкинские лимфомы встречаются в 40 % случаев, а неходжкинские – в 60 %. Единственный достоверный дифференциальный признак ходжкинских лимфом в отличие от неходжкинских – морфологическое исследование, при котором находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского – Штернберга – Рида. В дальнейшем для уточнения диагноза проводят иммуногистохимическое исследование.

В структуре онкологических заболеваний Российской Федерации лимфома Ходжкина занимает 9-10 место. Мужчины болеют чаще женщин, городские жители – чаще сельских.

Отмечено два пика заболеваемость лимфомой Ходжкина у взрослых:

  1. 20-30 лет.
  2. Старше 60 лет.

Вероятно, первый пик связан с пролиферативным потенциалом клеток (способностью к делению), а второй пик – с ослаблением иммунного контроля.

По данным Российского онкологического центра им. Н. Н. Блохина, в Российской Федерации каждый год выявляются около 10-12 тыс. новых случаев неходжкинской лимфомы, что составляет 2,6 % от всех злокачественных опухолей. Пик заболеваемости приходится на 16-34 года [2][3].

Причины появления лимфом до конца не изучены, существуют особенности течения заболевания у детей и на фоне иммунодефицита (например, ВИЧ).

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Симптомы лимфомы

Первые симптомы заболевания:

  • слабость;
  • повышение температуры до 38 °С и выше;
  • потливость, особенно в ночное время.

Первые признаки заболевания совпадают с клинической картиной ОРВИ или ОРЗ.

В течение нескольких недель происходят следующие изменения:

  • снижается вес;
  • увеличиваются лимфатические узлы.

Нужно помнить, что лимфатические узлы могут увеличиваться и при ОРВИ, поэтому не следует излишне паниковать по этому поводу. При увеличении шейных лимфатических узлов необходимо исключить, помимо системных инфекционных заболеваний, патологию зубов, ротоглотки и гортани [3][4]. Лимфатические узлы могут увеличиваться от расчёсов на голове при нервно-аллергических реакциях и педикулёзе и внесении инфекции через эти расчёсы.

Как правило, увеличенные лимфатические узлы воспалительного характера болезненные при пальпации, плотно-эластичные, часто спаянные с гиперемированной кожей. Напротив, лимфоузлы при лимфоме плотные и абсолютно безболезненные.

Одним из отличительных признаков лимфом является усиление и/или появление боли в лимфатических узлах при употреблении алкоголя. Возникает кожный беспричинный зуд и гиперергическая реакция на укус насекомых (комаров и др.), которой раньше не было [5][8]. При этом необходимо помнить о такой патологии, как болезнь кошачьих царапин – воспалении лимфатических узлов после царапины или укуса кошки в течение 3-25 дней.

При онкологическом заболевании увеличенный лимфатический узел может быть проявлением метастаза. Учитывая, что лимфатический узел является фильтром, который “вылавливает” инфекцию или опухолевые клетки, его увеличение сигнализирует о присутствии патологии и требует внимательного отношения со стороны больного. Изначально может увеличиваться один лимфатический узел и группа регионарных, но может и присутствовать и генерализованное увеличение лимфатических узлов.

В дальнейшем при разрастании опухолевых масс в средостении (части грудной полости, ограниченной спереди грудиной, сзади позвоночником) и компрессии пищевода и верхних дыхательных путей появляется затруднённость дыхания и глотания. При сдавлении сосудистого пучка возникает симптом верхней полой вены, проявляющийся в набухании вен верхних конечностей и особенно головы и шеи [4][5].

Обширное разрастание опухоли в забрюшинном пространстве и брыжейке кишки приводит к кишечной непроходимости, отсутствию мочи с развитием гидронефроза. Соответственно локализация опухолевых клеток в селезёнке приведёт к увеличению селезёнки в размерах и боли в левом подреберье за счёт перерастяжения капсулы селезёнки.

Патогенез лимфомы

Патогенез лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом различаются. При лимфоме Ходжкина лимфоидное новообразование появляется в одном лимфатическом узле или в цепочке лимфоузлов и изначально распространяется в пределах смежных лимфатических узлов. Неходжкинские лимфомы, как правило, возникают вне узлов и распространяются непредсказуемо.

Патогенез лимфомы Ходжкина

Выдвигаются различные теории происхождения лимфомы Ходжкина, основные из них:

  • генетическая – заболевание возникает при нарушении определённых цепей в генотипе клеток, наблюдается семейная наследственность;
  • постинфекционная – в ряде случаев в анамнезе отмечаются перенесённые инфекции, такие как инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус и др.;
  • спонтанная бласттраснформация лимфоцитов – превращение лимфоцитов под влиянием различных стимуляторов, в том числе чужеродных антигенов, в бластоподобные формы, способные к делению [3][7].

Патогенез неходжкинской лимфомы

Доказанной теории возникновения НХЛ нет. Отмечается повышенное число заболевших среди следующих пациентов:

  • людей с отягощённой наследственностью, у родственников которых выявлены опухолевые заболевания крови;
  • перенёсших инфекционные заболевания;
  • после иммуносупрессии и трансплантации печени, почек и сердца [8][9].

Таким образом, лимфомы возникают после сильной встряски иммунной системы с последующим её дисбалансом в виде бласттрансформации. При бласттрансформации по неизвестным причинам не происходит трансформация клеток во взрослый фенотип. Это приводит к большому неконтролируемому образованию бластов, что и является началом опухолевого роста.

Классификация и стадии развития лимфомы

В соответствии с классификацией Ann Arbor (модификация Cotswold) выделяют четыре стадии развития лимфомы [4][5][9].

Стадия I. Характеризуется поражением опухолевыми клетками лимфатических узлов одного региона (регионарное поражение). Допускается поражение одного лимфатического узла из другой регионарной группы, тогда к стадии I добавляется литера “Е”.

Стадия II. Для второй стадии характерно поражение не менее двух лимфатических зон выше или ниже диафрагмы – это могут быть поражённые лимфатические узлы разных регионов, например шейных и подмышечных, узлов средостения и шейных и т. д. Добавление в классификации литеры “Е” происходит при поражении экстралимфатических тканей (печени, селезёнки, костного мозга) и/или органа по ту же сторону диафрагмы.

Стадия III. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, например паховых и шейных, паховых и лимфатических узлов средостения. Номенклатура опухоли подразумевает чёткое определение экстранодальных поражений (поражение опухолевыми клетками вне лимфатических узлов):

  • III S(1) стадия – с вовлечением селезёнки;
  • III E(2) стадия – с локализованным экстранодальным поражением;
  • III SE стадия: сочетание III S и III E.

Стадия IV. Множественное поражение лимфатических узлов в различных зонах организма человека или поражение экстралимфатических органов (одного или несколько). При этом лимфатические узлы могут быть как поражены, так нет.

Обязательным в классификации является оценка общего состояния пациента:

  • литера “А” добавляется при отсутствии общих симптомов интоксикации;
  • литера “В” характеризуется лихорадкой не менее трёх дней подряд выше 38°С, ночной обильной потливостью, снижением веса на 10 % тела за последние 6 месяцев; к “Б” также относятся повышение в крови СОЭ (скорости оседания эритроцитов), церулоплазмина, α2-глобулина, фибриногена, ЛДГ (лактатдегидрогеназы).
  • литера “Х” добавляется при значительных размерах опухоли (более 10 см) и при огромных размерах опухолевых масс в средостении.

Осложнения лимфомы

При лимфоме важно оценить общее состояние больного, для этого используется шкала ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group) [5][8][9].

СтатусОпределение
Физическая активность больного не отличается от активности до заболевания, пациент ведёт себя как абсолютно здоровый человек
1Физическая активность снижена, но пациент сам передвигается и в состоянии выполнять не интенсивные физические нагрузки и заниматься лёгкими видами физической работы и умственным трудом
2Физическая активность снижена, появляется утомляемость, но пациент способен самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Усталость компенсируется постельным режимом, которое занимает не более половины светлого времени суток
3Физическая активность значительно снижена, пациент не способен полностью обслуживать себя в домашних условиях. Утомляемость вынуждает пациента более половины суток проводить в постели
4Самая тяжёлая категория больных, они полностью обездвижены и постоянно находятся в постели или в сидячем положении, не могут себя обслуживать. Минимальная физическая нагрузка моментально истощает их, с пациентами невозможна длительная продуктивная коммуникация
Читайте также:  Сколько держится отек после операции на щитовидке

Осложнения при лимфоме Ходжкина:

  • обструкции мочевыводящих путей, пищеварительной и дыхательной систем за счёт разрастания опухолевой ткани и компрессионного сдавления окружающих органов;
  • появление опухолевых инфильтратов в лёгких и ЦНС, которые проявляются неврологической симптоматикой (параличом, парезом и энцефалопатией) и пневмонией;
  • при генерализации опухолевого процесса наступает почечная, печёночная и сердечно-лёгочная недостаточность;
  • в связи с ослаблением иммунитета учащаются инфекционные заболевания и появляются оппортунистические инфекции – их возбудителем являются организмы, не вызывающие патологий у здоровых людей.

Осложнения при неходжкинской лимфоме схожи, но есть некоторые особенности:

  • чаще возникает лимфоматозный менингит;
  • синдром верхней полой вены;
  • двусторонняя непроходимость мочеточников;
  • кишечная непроходимость из-за разрастания опухолевых масс в брыжейке кишки;
  • ослабление мышечной активности конечностей, вплоть до полного обездвижения;
  • компрессия спинного мозга;
  • патологические переломы длинных костей.

Диагностика лимфомы

Как правило, при отсутствии системных проявлений заболевания и увеличении одного или нескольких лимфатических узлов применяют антибиотики. Если картина не меняется, необходимо выполнить ряд дополнительных обследований (рентген грудной клетки, КТ, УЗИ) и пункционную биопсию. Достоверный диагноз лимфомы можно поставить только на основании гистологии, полученной при биопсии лимфатического узла. Наиболее информативный способ – это забор изменённого лимфатического узла. Для определения подвида лимфомы и назначения химиотерапии необходимо провести полное морфологическое исследование с обязательным иммуногистохимическим анализом.

Перед взятием биопсии, помимо стандартного клинического обследования, необходимо исключить следующие факторы, влияющие на изменение лимфоузлов:

  • хронический лимфолейкоз и острый лейкоз по общему анализу крови;
  • учитывать, что лимфоцитоз может сопровождать инфекционную патологию, такую как ВИЧ, вирус Эпштейна-Бара, цитомегаловирус, вирусные гепатиты, токсоплазмоз и др.;
  • опухоль вилочковой железы (выявляют методом компьютерной томографии);
  • выяснить, не было ли в ближайшее время вакцинации и приёма лекарственных препаратов.

Диагноз ставится только по результатам гистологического исследования поражённого лимфатического узла. Анализ проводят методом аспирационной биопсии (забор взвеси клеток). Для этого под новокаином трепан-иглой (режущая игла, оснащённая пункционным пистолетом) берут столбик ткани поражённого органа, затем окрашивают и изучают под микроскопом.

Иногда этого бывает недостаточно, и морфологи просят предоставить для исследования часть или целый лимфатический узел. В таком случае под местной анестезией полностью удаляют конгломерат поражённых лимфоузлов [3][4].

Для постановки диагноза пользуются последней версией МКБ (Международная классификация болезней) с учётом стадийности, которая оценивает не только распространение опухоли по лимфатическим узлам и тканям за пределами лимфатической системы, но и общее состояние больного.

Также для диагностики лимфом применяют лучевые методы:

  • рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях используется при невозможности выполнения КТ, МРТ или позитронно-эмиссионной томографии;
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических лимфатических, внутрибрюшных и забрюшинных узлов и органов брюшной полости – выполняют при невозможности провести КТ или МРТ (отсутствие оборудования в клинике или специалиста и боязни пациентом замкнутого пространства);
  • компьютерная томография (КТ) грудной и брюшной полости – стандарт обследования пациентов с лимфомами;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) шеи, грудной и брюшной полости зачастую позволяет чётко определить стадию заболевания;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и КТ всего тела с 18F-фтордезоксиглюкозой (ФДГ).

Визуализация лимфатических узлов и интерпретация полученных результатов во многом зависят от оборудования и специалиста, который проводит обследование. Для оценки динамики лечения лучше наблюдаться в одном медицинском центре и у того же специалиста. Это поможет уменьшить погрешность техники и влияние человеческого фактора.

Лечение лимфомы

При увеличенных лимфатических узлах категорически запрещено заниматься самолечением. Прогревать лимфоузлы нельзя, так как это может привести к распространению инфекции или генерализации опухолевого процесса. Также нельзя прикладывать лёд – это только усилит воспаление и ухудшит общее состояние пациента.

Лечение лимфомы Ходжкина заключается в использовании лучевой и лекарственной терапии и их комбинации. При I и II стадиях болезни Ходжкина назначаются дакарбазин, винбластин, блеомицин и доксорубицин. Эти лекарства не вызывают серьёзных осложнений. Для полного излечения, которое возможно на этих стадиях у 95 % онкобольных, требуется не менее двух курсов этими препаратами; III и IV стадии лимфомы Ходжкина требуют 6-8 курсов лечения комплексом таких препаратов, как прокарбазин, винкристин, циклофосфамид, адриамицин, этопозид и бленоксан. Они эффективны, но при их назначении имеется риск развития вторичного рака или лейкемии [7][10].

Лечение неходжкинской лимфомы. В лечении неходжкинских лимфом применяют лучевую терапию с/или химиотерапией. В ряде случаев проводят химиотерапию с последующей трансплантацией мезенхимальных стволовых клеток или костного мозга как источника стволовых клеток [8][9].

В последнее время обнадёживающие результаты лечения получены при использовании моноклональных антител. Следует отметить, что лечение в каждом случае врач подбирает индивидуально в зависимости от общего состояния пациента, сопутствующей патологии и варианта опухоли в соответствии со стандартами химиотерапии и лучевой терапии. В некоторых случаях (при большем локальном конгломерате узлов, значительно увеличенной селезёнке и др.) прибегают к хирургическому удалению поражённого органа [5][6].

В настоящее время разрабатываются молекулярно-генетические исследования опухолевых клеток, типирование, создание специфических сывороток и вакцин против каждого вида опухоли индивидуально для каждого пациента, но это медицина будущего и доступна пока единичным медицинским центрам.

Клинические рекомендации по определению эффективности лечения [4][5]

Эффективность лечения следует оценивать после 2-3 курсов химиотерапии при сохранении стабильной клинической картины не менее двух недель. С помощью УЗИ, КТ, МРТ или ПЭТ оценивают:

  • динамику размеров лимфатических узлов;
  • размеры опухоли при поражении печени или селезёнки;

Также проводят иммуногистохимическое исследование костного мозга для верификации опухолевых клеток. В зависимости от полученных данных, эффективность лечения расценивают как:

  • полную ремиссию;
  • частичную ремиссию;
  • неуверенную полную ремиссию;
  • частичную ремиссию и стабилизацию заболевания;
  • рецидив.

Эффективность терапии также оценивают в середине лечения с учётом размеров лимфатических узлов, количество поражённых лимфоузлов, размеров селезёнки, результата пункции костного мозга.

В литературе последних лет [11][12] появились исследования о прогностическом значении микроРНК (малые некодирующие молекулы РНК) и других маркеров, позволяющих на ранних стадиях и после курса лечения определить возможность рецидива. Эти современные маркеры являются наиболее чувствительными методами, но пока находятся на стадии клинических испытаний.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при лимфоме Ходжкина зависит от формы и стадии заболевания:

  • при локальных формах лимфомы Ходжкина с локализацией процесса над диафрагмой пятилетняя общая и безрецидивная выживаемость больных составляет при комплексной терапии около 90 %, десятилетняя и более – 80 %.
  • при лимфоме Ходжкина III A стадии пятилетняя общая и безрецидивная выживаемость составляет более 80 %, при III Б стадии – около 60 %.
  • при IV стадии после полихимиолучевог?