Врожденный порок сердца и отеки

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца – весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденные пороки сердца

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой – электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Читайте также: Отеки как снимать видео

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Источник

Что такое ВПС?

Что же понимают под врожденным пороком сердца? Как правило, это дефекты в какой-либо анатомической структуре сердца – перегородки, клапанов, магистральных сосудов (аорты и легочной артерии). Сейчас известно более ста разновидностей ВПС, а также множество их комбинаций. Одни пороки сердца являются довольно частыми, другие же встречаются относительно редко.

Почему возникает ВПС?

На второй-третьей неделе беременности у плода начинается закладка различных систем, в том числе сердца и магистральных сосудов. К 4-й неделе, когда плод имеет размеры всего несколько миллиметров, его сердце уже начинает биться. Полное формирование сердца и крупных сосудов плода завершается к 8-й неделе беременности. Вся сердечно-сосудистая система начинает исправно функционировать. Возникновение ВПС возможно, если на ранних сроках беременности под влиянием какого-то негативного фактора происходит нарушение правильной закладки органов. В качестве таких агентов, повреждающих плод, можно рассматривать:

химические вещества: лаки, краски и другие
некоторые лекарственные препараты
инфекционные агенты (вирусы и др.)
вредные привычки беременной (курение, алкоголь, токсикомания и наркомания)
неблагоприятные условия окружающей среды (выбросы промышленных предприятий, выхлопные газы, радиация, загрязненная атмосфера)

Особо следует выделить вирус краснухи. Общеизвестна его тропность к эмбриональной ткани, что ведет к формированию не только пороков сердца, но и других врожденных аномалий.

Второе врачебное мнение

Эксперты из ведущих российских и зарубежных медицинских учреждений дадут свое заключение по результатам анализов и обследований, прокомментируют поставленный ранее диагноз и назначенное лечение.

Узнать больше

Достоверно определено, что в крупных промышленных центрах с неблагоприятной экологической обстановкой, работающими химическими комбинатами рождение детей с врожденной патологией превышает таковые, чем, например, в сельских районах.

Наследственная отягощенность по сердечно-сосудистой патологии, наличие пороков сердца у других членов семьи тоже может играть свою роль.

Порой ребенок рождается с врожденным пороком, но причину этого установить так и не удается.

Классификация ВПС

Все врожденные пороки сердца, в зависимости от цвета кожных покровов, можно разделить на две большие группы:

Синего типа, протекающие с цианозом.
Белого типа, протекающие без цианоза.

Цианоз (синюшность кожи) – симптом, возникающий вследствие смешения венозной и артериальной крови.

По отношению к малому кругу кровообращения, который проходит через легкие, ВПС делятся:

с перегрузкой малого круга
с обеднением малого круга
без гемодинамических нарушений в малом круге

В зависимости от нарушения анатомической целостности той или иной структуры сердца ВПС могут быть:

клапанными
септальными
комбинированными

При клапанных пороках имеются аномалии клапанов. Септальные пороки подразумевают под собой дефекты перегородок, комбинированные ВПС могут иметь в своем составе как патологию клапанов, так и дефекты перегородок или другие аномалии.

Основные симптомы

Чаще всего врожденный порок сердца диагностируется уже в родильном доме.

Основными симптомами при этом являются:

одышка
тахикардия
шум в сердце, выслушиваемый врачом
возможен цианоз или бледность кожи
вялое сосание

При нетяжелых ВПС этих проявлений может и не быть или они появляются у ребенка в более старшем возрасте.

Что еще может насторожить?

Дети с ВПС часто рождаются маловесными. Иногда такой ребенок имеет нормальную массу тела при рождении, но потом плохо прибавляет вес, возникает задержка развития, гипотрофия. Дети, имеющие ВПС с обогащением малого круга кровообращения, чаще болеют простудными заболеваниями, которые могут носить затяжной или рецидивирующий характер, банальное ОРЗ у них может переходить в бронхит, пневмонию. Особенно стоит насторожиться, когда ребенок часто болеет в раннем возрасте, не посещая детские дошкольные учреждения.

И еще один повод для беспокойства – наличие патологических пульсаций и развитие деформации грудной клетки в области сердца, появление так называемого сердечного горба.

Дети школьного возраста, страдающие ВПС, могут жаловаться на плохое самочувствие, слабость, головные боли, головокружение, боли в области сердца.

Течение любого ВПС оценивается признаками недостаточности кровообращения. К ним относятся:

одышка
тахикардия
увеличение печени
отеки
снижение толерантности к физическим нагрузкам

Чем более выражен комплекс этих проявлений, тем больше степень недостаточности кровообращения и тем тяжелее протекает порок.

Диагностика патологии

Жалобы и данные объективного осмотра уже позволят заподозрить ВПС.

Электрокардиограмма даст представление об увеличении и перегрузке тех или иных отделов сердца.

Рентген грудной клетки покажет состояние кровотока в малом круге кровообращения, увеличение тени сердца и крупных сосудов.

ЭХО-КГ (УЗИ сердца) определит конкретную топику ВПС, выявив дефекты перегородок, клапанов, оценит состояние магистральных сосудов.

Самые частые ВПС

Самыми распространенными врожденными пороками сердца являются дефекты перегородок.

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки, при котором имеется патологическое сообщение между правым или левым предсердиями, и через него происходит сброс крови. Это ВПС белого типа с обогащением малого круга кровообращения. Большие дефекты межпредсердной перегородки протекают с увеличением правых отделов сердца, может развиваться легочная гипертензия. Дети с ДМПП обычно рождаются в срок, с нормальной массой тела. Систолический шум в сердце при этом пороке очень неинтенсивный, не грубый, напоминает функциональный. Поэтому часто диагноз порока устанавливается после первого года жизни ребенка. Дети с ДМПП могут часто болеть простудными заболеваниями, отставать в физическом развитии. Дефекты межпредсердной перегородки, как правило, требуют оперативной коррекции. Дефект ушивается, большие дефекты закрываются заплатами из аутоперикарда или синтетическими, все чаще используется энодоваскулярное закрытие с помощью окклюдера.

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки, при котором имеется сообщение между правым и левым желудочками с патологическим сбросом крови через него. Это ВПС бледного типа с обогащением малого круга кровообращения. Имеется две разновидности этого порока:

мышечный дефект
мембранозный дефект

Читайте также: Катаральный отек в носу

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки обычно небольших размеров, протекает благоприятно, часто имеет тенденцию к самопроизвольному закрытию. Но даже и в случае его сохранения не требует оперативной коррекции.

Мембранозные дефекты менее благоприятные. Диагностируются уже в родильном доме, с 2-3 суток жизни ребенка начинает выслушиваться грубый дующий систолический шум в сердце. Дети с такими дефектами могут отставать в физическом развитии, часто болеют бронхитами, пневмониями. Большие мембранозные дефекты требуют оперативного устранения. Чаще всего проводится операция на открытом сердце с наложением заплаты на место дефекта.

ОАП – открытый артериальный проток (боталлов проток). Также весьма часто встречающийся ВПС. Боталлов проток во внутриутробном периоде является нормальной коммуникацией у плода и соединяет аорту с легочной артерией. Открытый артериальный проток – сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и легочной артерией. Это ВПС бледного типа с обогащением малого круга кровообращения. Клиническая картина порока будет зависеть от размеров функционирующего протока. При малых размерах она минимальна. При больших, широких ОАП манифестирует в раннем возрасте – выслушиваемым шумом, признаками недостаточности кровообращения, развитием гипотрофии, рецидивирующими острыми респираторными заболеваниями. Порок устраняют оперативно. Делают перевязку протока. Сейчас нередко прибегают к эндоваскулярной методике, когда в проток вводится окклюдер, перекрывающий его.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ – врожденная патология сужения просвета аорты различной степени выраженности в любом месте, чаще в области ее перешейка. Этот порок сердца может вызывать трудности в диагностике, так как при нем отсутствует такой симптом ВПС, как шум со стороны сердца. Иногда шум будет выслушиваться в межлопаточном пространстве со стороны спины. При коарктации аорты не определяется пульсация периферических сосудов – бедренных, подколенных, сосудов тыла стопы. Развивается симптоматическая артериальная гипертензия. У детей старшего возраста возникают жалобы на головные боли, носовые кровотечения, гипертонические кризы с высокими цифрами АД, зябкость нижних конечностей. Они имеют диспропорциональное развитие: хорошо развитый верхний плечевой пояс и слабо развитые нижние конечности. Данный ВПС всегда требует оперативного устранения.

СТЕНОЗ АОРТЫ – белый ВПС без нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения, когда имеется препятствие тока крови из левого желудочка в аорту. Различают три варианта стеноза: клапанный, подклапанный и надклапанный. Клапанный стеноз аорты самый частый, когда имеется деформация клапана. Подклапанный стеноз характеризуется наличием мембраны или тяжа, суживающего выходной отдел левого желудочка. Надклапанный стеноз возникает в результате препятствия – складки над клапаном аорты. Резкий стеноз аорты устраняется в раннем возрасте, небольшие стенозы длительное время могут наблюдаться консервативно.

СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ – белый ВПС с обеднением малого круга кровообращения, когда имеется препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию. Различают два варианта порока: клапанный и инфундибулярный. При клапанном стенозе легочной артерии происходит сращение створок клапана, инфундибулярный стеноз возникает вследствие гипертрофии выходного отдела правого желудочка или при наличии там перегородки. Выраженные стенозы легочной артерии устраняются оперативно, незначительные наблюдаются консервативно.

ТЕТРАДА ФАЛЛО – наиболее часто встречаемый синий порок сердца, протекающий с появлением цианоза после трех месяцев жизни ребенка. Тетрада включает четыре характерных признака: сужение выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты (смещение ее вправо) и гипертрофию стенки правого желудочка. Тетрада Фалло устраняется оперативно. Если раньше требовался ряд последовательных операций, то сейчас Тетраду Фалло оперируют одним радикальным хирургическим вмешательством.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ, ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ – тяжелые синие ВПС, проявляющиеся цианозом с первых часов жизни ребенка и требующие экстренного кардиохирургического вмешательства.

В настоящее время не редкость сложные, комбинированные ВПС. Это гипоплазия левого сердца, единственный желудочек и другие.

Методы лечения

Наличие врожденного порока сердца у ребенка, как правило, требует его оперативного устранения. И операцию лучше провести до развития осложнений: увеличения отделов сердца, нарастания признаков недостаточности кровообращения, развития легочной гипертензии и нарушений сердечного ритма. Лишь ряд пороков может наблюдаться консервативно. К ним относится небольшой мышечный дефект межжелудочковой перегородки, незначительные стенозы аорты и легочной артерии.

Некоторые ВПС (их называют критическими) должны быть прооперированы по жизненным показаниям буквально в первые дни жизни новорожденного. К таким ВПС относят транспозицию магистральных сосудов, общий артериальный ствол, резко выраженную коарктацию аорты.

Другие же врожденные пороки могут оперироваться в первые годы жизни ребенка, например, дефекты перегородок, открытый артериальный проток.

Сложные пороки сердца могут оперироваться поэтапно, когда сначала выполняется паллиативная (вспомогательная) операция, а потом, при стабилизации состояния ребенка, уже делается радикальная коррекция ВПС.

Операции могут выполняться:

в условиях искусственного кровообращения на открытом сердце
эндоваскулярным способом

Эндоваскулярные методы коррекции ВПС сейчас применяются все шире. Они проводятся без разреза грудной клетки, поэтому являются менее травматичными, ведут к быстрому послеоперационному восстановлению ребенка. Эти методики применимы к устранению наиболее часто встречающихся пороков сердца, какими являются дефект предсердной перегородки, открытый артериальный проток.

Профилактика ВПС

Профилактика данной патологии у новорожденного направлена, прежде всего, на устранение вредных факторов. Поэтому можно рекомендовать следующее:

ведение беременной здорового образа жизни
отказ от вредных привычек
избегать контактов с инфекционными больными, посещения массовых мероприятий в период эпидемий, прививка от краснухи
избегать профессиональных вредностей у беременной и неблагоприятных факторов окружающей среды (радиация, вибрация, химические агенты и др.)
прием любых лекарственных средств во время беременности только по согласованию с врачом
прием фолиевой кислоты в период планирования беременности и на ее ранних сроках
генетическое консультирование при высоком риске возникновения наследственной патологии, при выкидышах в анамнезе, поздних беременностях

Таким образом, соблюдение этих простых мер, наблюдение и консультирование у врача, внимательное отношение к себе, избегание вредных факторов, особенно в период закладки органов и систем плода, – залог рождения здорового ребенка.

Но если ребенок родился с ВПС, это не означает приговор. Сейчас оперируются даже самые сложные и тяжелые формы. Детская кардиохирургия не стоит на месте, внедряются новые методики, щадящие доступы к сердцу. Вовремя поставленный диагноз, успешная операция не только спасают ребенка, но и возвращают его к вполне полноценной жизни!

Источник