Отеки после операции арнольда киари
Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).
Общие сведения
В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.
Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.
Аномалия Киари
Причины возникновения аномалии Киари
До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.
Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.
Классификация аномалии Киари
Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:
Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.
Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.
Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.
Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.
Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.
Симптомы аномалии Киари
Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.
Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.
Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.
В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.
Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.
Диагностика аномалии Киари
Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.
Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.
Лечение аномалии Киари
Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.
Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).
Прогноз аномалии Киари
Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.
Источник
Как становится понятным из причин возникновения сирингомиелии, лечение ее может существенно отличаться у разных больных.
Перед операцией по поводу аномалии Арнольда-Киари или сирингомиелии, пациент и члены его семьи должны быть готовы к длительному обсуждению показаний к операции и активно участвовать в принятии решения. Этот процесс традиционно называется «информированное согласие». Возможно, лучше его назвать «информированное принятие решения». Хирург информирует пациента о возможных положительных и отрицательных последствиях хирургии. Затем, пациент, его семья и друзья принимают решение относительно методов лечения.
Во-первых, не следует полагать, что наличие аномалии Арнольда-Киари или сирингомиелии сами по себе являются показанием к хирургическому лечению. Лишь увеличение размеров кисты при сирингомиелии, выраженная клиническая симптоматика или прогрессирование этой симптоматики, при наличии изменений на МРТ, являются показаниями к операции. Все больные должны понимать эту концепцию и расспрашивать своих хирургов о процессе принятия решения.
Риски операции.
Вы должны понимать, что операция сопряжена с некоторыми рисками, о чем Вас предупредит хирург. Помимо возможных неврологических осложнений, так же возможно возникновение ликвореи (истечение спинно-мозговой жидкости из раны), формирование псевдоменингоцеле (скопление спинно-мозговой жидкости под кожей головы), кровотечение и инфекционные осложнения.
Почти все (но не все) операции по поводу аномалии Киари и сирингомиелии производятся в положении пронации (лицом вниз) или сидя. В НМХЦ им. Н.И. Пирогова мы оперируем сидя. Большинство хирургов во время операции по поводу аномалии Киари используют специальный фиксатор черепа (для создания неподвижности операционного поля).
Положение пациента на операционном столе
Разрез во время операции по поводу аномалии Арнольда-Киари обычно производится в затылочной области и на шее по срединной линии. Операции по поводу сирингомиелии могут производиться на любом уровне спинного мозга.
Послеоперационный период в больнице
В этот период основной жалобой пациентов является боль. Для купирования боли часто используются наркотические анальгетики и мышечные релаксанты. Пациент и члены его семьи должны понимать, что лечащий врач не может назначить большое количество обезболивающих препаратов, из-за опасности возможных осложнений. Например, «вялый» пациент (из-за превышения дозировки обезболивающих медикаментов), который не встает с постели и не ходит подвержен риску развития пневмонии. Лечащий врач должен тщательно титровать (подбирать) дозировку медикаментов, чтобы сбалансировать комфорт пациента и его безопасность. Необходимо, чтобы пациент, члены семьи и друзья понимали это.
Первый месяц после операции
В течение первого месяца после операции пациент все еще находится в начальной стадии выздоровления. Как правило, если операция прошла успешно, наблюдается улучшение состояния пациента и регресс неврологической симптоматики. У большинства больных болевой синдром проходит в течение 1-2 недель после операции, однако у некоторых может сохраняться 1 и более месяцев. Таким пациентам назначаются различные обезболивающие препараты. В течение первого месяца после операции больные должны поддерживать малоактивный образ жизни, избегать физических нагрузок и, по возможности, проводить время на свежем воздухе.
В это период так же возможно развитие вышеописанных осложнений (ликворея, воспаления и т.п). При появлении признаков воспаления в области послеоперационной раны, таких как болезненность, припухлость и покраснение, или выделения из нее жидкости, следует незамедлительно сообщить об этом лечащему врачу.
Отдаленный период.
Множество людей озабочены тем, не закончат ли они инвалидной коляской, «как многие другие». Хочу развеять этот миф – большинству пациентов с аномалией Арнольда-Киари, достаточно всего одной операции, после которой они чувствуют себя очень хорошо. Однако у небольшого числа пациентов (с длительно существующим заболеванием, сочетанием различных аномалий и т.п.) заболевание продолжает прогрессировать и состояние неуклонно ухудшается. В таком случае могут потребоваться повторные операции, которые не всегда эффективны. К счастью, такие пациенты встречаются крайне редко.
«Чего нельзя?»
Пациенты с аномалией Арнольда-Киари и сирингомиелий должны избегать любых физических нагрузок, приводящих к «натуживанию», не участвовать в активных спортивных играх (футбол, хоккей), не прыгать с парашютом, не кататься на аттракционах. Пациентам следует избегать «запоров», и для этого они могут принимать мягкие слабительные средства, особенно в первые несколько недель после операции. Так же следует избегать продолжительного кашля, и использовать по показаниям противокашлевые средства.
ПОЧЕМУ ОДНО И ТО ЖЕ ЛЕЧЕНИЕ ПОДХОДИТ НЕ ВСЕМ?
Для многих людей бывает сложно понять, что разные врачи могут рекомендовать различные варианты лечения. Это особенно заметно при лечении аномалии Киари и сирингомиелии. Так, один нейрохирург рекомендует операцию, другой – советует обойтись без операции, а третий – предлагает операцию, но отличную по тактике. ))))) Как такое может быть?
Во-первых, медицина не настолько поддается анализу, как этого хотелось бы. Существует значительное разнообразие между пациентами, связанное с их уникальными данными и множеством сопутствующих заболеваний. Связано это с тем, что два пациента с одним и тем же заболеванием могут по-разному реагировать на одинаковое лечение. У одного больного может наступить улучшение, а у другого, напротив, ухудшение. В результате, у врачей нередко различаются мнения по поводу лечения сложных клинических случаев. Для выработки оптимальных методов лечения существуют профессиональные конгрессы и съезды специалистов.
Два хорошо образованных хирурга могут решать сложные проблемы совершенно по-разному, основываясь на своем опыте. Знание возможных исходов и осложнений однозначно влияет на процесс принятия решения. Медицинская литература, коллеги, наставники и учителя из медицинской школы, тренинги по хирургии также сильно влияют на врачебную тактику лечения. Это сочетание опыта и внешнего воздействия, является основанием для хирурга выработать тактику лечения, которая может быть уникальной и сильно отличаться от той, что предложит другой хирург.
Различия в мнениях относительно лечения того или иного заболевания не редки для медицины, в том числе и для нейрохирургов. Поэтому, неудивительно, что один хирург может оказаться «консервативным» и не рекомендовать оперативного лечения для пациента с минимальными симптомами, в то время как другой предложит агрессивную хирургическую тактику. Кто-то будет использовать интраоперационную сонографию (УЗИ), а кто-то нет. Кто-то из врачей во время операции будет вскрывать арахноидную оболочку и производить резекцию или коагуляцию миндалин мозжечка, в то время как другие прибегают к такой тактике редко.
С течением времени (пройдут годы, десятилетия, столетия) станет больше известно о лечении таких сложных заболеваний, как аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия. Возможно, принятие решения с этими вновь приобретенными знаниями, обеспечит более объективные и определенные алгоритмы ведения больных. Однако возможно, что противоречия и различия в мнениях среди ученых будут существовать всегда.
Источник
Павел Подгорный, Мужчина, 35 лет
Меня зовут Павел. Мне 35 лет. Пол года назад мне сделали операцию декомпрессии … в связи с синдромом арнольда киари 1 ст. С заменой мозговой оболочки трансплантатом. И отпиливанием части первого позвонка.
Делали в Бурденко.
Дорого на эффективно.
Симптомы накапливались много лет (лет 20).
Мрт давно показывал Киари
Головные боли тоже были всегдати шаткость походки тоже.
Но все же все было терпимо. Кавинтона на все хватало и более менее здорового образа жизни.
Но к 35 годам все резко изменилось
Появились сильнейшие головокружения.ходить по улицам не мог совсем. Только лежать в кровати.
Пришлось уволиться.
Врачи нашей области не рекомендовали операцию совсем. Говорили будет еще хуже.
Но операция помогла во многом.
Рука хорошо стала работать.
Головные боли пропали полностью.
Но… голова кружится часто. Лучше в половину но все равно часто.
Однако бывают такие периоды где то 5 дней я как здоровый а 10 все кружится и так всегда.
Поэтому вроде бы прогресс офигенный а с другой стороны так жить полной жизнью не получается.
Я же не могу пойти на работать ни дворником ни менеджером ни кем вообще потому что мне в любой момент закружит и мне надо лежать снова 10 дней.
Да и на отдых я уж не поеду. Грохнусь посреди пляжа и кто мне поможет. Простите за подробности на с таким головокружением даже сексом заниматься я не могу.
Так вот мой вопрос:
Улучшения после операции существенные, но недостаточные для работы и нормальной жизнедеятельности.
Я изучал сайты и по этому заболеванию мало информации. Пишут что операция малоэффективна.
Или после временного улучшения может стать еще хуже чем было.
Что меня может ждать: полное исчезновение головокружения возможно или вероятность этого ничтожно мала?
Павел! Сожалею, что все у нас считают, что только в Москве и делают такие операции, да ещё почему то за деньги. Достаточно банальная операция. Очень рад за Вас, что операция дала эффект. Насчёт того, что станет хуже как то сомнительно. Что касается головокружения – нужно пройти дополнительное обследование, ну и в конце концов принимать препараты против головокружения, раз пока не стабилизировалось. У меня конечно есть сомнения по поводу Арнольда Киари, так как головокружения – не самый главный из симптомов. Что кстати подтверждается тем, что после операции головокружения остались. И Арнольда Киари проявляется в детстве, а не к 35 годам. Может у Вас аномалия Кимерли или ещё что нибудь.
Павел Подгорный
Простите может быть мой дополнительный вопрос будет совсем глупый.
Я спустя несколько месяцев после операции набрал 20 кг это конечно не удивительно никаких движений и даже диета не помогает конечно эту проблему я буду решать самостоятельно.
Моё заболевание как перед операцией так и после операции подразумевает никакой нагрузки на позвоночник А если никакой нагрузки на позвоночник значит мне надо всю жизнь лежать конечно это бред для меня.
Я решил делать обычную зарядку приседания повороты головы понемножку без резких движений но после этих поворотов головы и приседаний тоже тенденция к ухудшению состояния.
Может быть мне рано заниматься даже минимальными физическими нагрузками.
Может быть ещё не прижилась эта заплатка на твердой мозговой оболочке. Может быть я рано я начал заниматься даже минимальной физической нагрузкой?
Павел! Данные операции обычно не ограничивают поведение, движение, активность пациента. Например после удаления опухоли мозжечка, что намного травматично, больше резецируют чешую затылочной кости, также иногда резецируют дужку С1 пациент достаточно быстро адаптируется и социализируется. Первый раз слышу, что после таких операций требуется какие то очень серьёзные ограничения. Повторюсь – считаю, что у Вас проблема не в Арнольда-Киари. Да и на быстрый набор веса стоит обратить внимание.
Консультация врача невролога на тему «После операции Арнольдп Киари» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
Источник
