Отеки ног при саркоидозе
Поражение лимфатических узлов при саркоидозе
Первое место по частоте занимает поражение внутригрудных узлов – лимфаденопатия средостения – 80-100% случаев. Увеличиваются преимущественно прикорневые бронхопульмональные, трахеальные, верхние и нижние трахеобронхиальные лимфоузлы. Реже отмечается увеличение передних и задних лимфоузлов средостения.
У больных саркоидозом увеличиваются также периферические лимфоузлы (25% случаев) – шейные, надключичные, реже – подмышечные, локтевые и паховые. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, не спаяны между собой и с подлежащими тканями, плотноэластической консистенции, никогда не изъязвляются, не нагнаиваются, не распадаются и не образуют свищей.
В редких случаях поражение периферических лимфоузлов сопровождается поражением миндалин, твердого неба, языка – появляются плотные узелки с гиперемией по периферии. Возможно развитие саркоидозного гингивита множественными гранулемами на деснах.
Поражение бронхопульмональной системы при саркоидозе
Легкие вовлекаются в патологический процесс при саркоидозе довольно часто (в 70-90% случаев). На ранних стадиях заболевания изменения в легких начинаются с альвеол – развивается альвеолит, в просвете альвеол скапливаются альвеолярные макрофаги, лимфоциты, инфильтрируются межальвеолярные перегородки. В дальнейшем формируются гранулемы в паренхиме легких, в хронической стадии отмечается выраженное развитие фиброзной ткани.
Клинически начальные стадии поражения легких могут ничем не проявляться. По мере прогрессирования патологического процесса появляются кашель (сухой или с небольшим выделение слизистой мокроты), боли в грудной клетке, одышка. Одышка становится особенно выраженной при развитии фиброза и эмфиземы легких, сопровождается значительным ослаблением везикулярного дыхания
Бронхи также поражаются при саркоидозе, саркоидные гранулемы располагаются субэпителиально. Вовлечение бронхов проявляется кашлем с отделением небольшого количества мокроты, рассеянными сухими, реже мелкопузырчатыми хрипами.
Поражение плевры проявляется клиникой сухого или экссудативного плеврита (см. «Плевриты»). Нередко плеврит бывает междолевым, пристеночным и выявляется только при рентгенологическом исследовании. У многих больных плеврит не проявляется клинически и только при рентгенографии легких можно обнаружить локальное утолщение плевры (плевральные наслоения), плевральные спайки, междолевые тяжи – следствие перенесенного плеврита. В плевральном выпоте обычно много лимфоцитов.
Поражение системы органов пищеварения при саркоидозе
Вовлечение печени в патологический процесс при саркоидозе наблюдается часто (по различным данным у 50-90% больных). При этом больных беспокоит ощущение тяжести и полноты в правом подреберье, сухость и горечь во рту. Желтухи обычно не бывает. При пальпации живота определяется увеличение печени, консистенция ее может быть плотноватой, поверхность гладкая Функциональная способность печени, как правило, не нарушается. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени.
Поражение других органов системы пищеварения считается очень редким проявлением саркоидоза. Существуют указания в литературе о возможности поражения желудка, 12-перстной кишки, илеоцекального отдела тонкого кишечника, сигмовидной кишки. Клиническая симптоматика поражения этих органов не имеет каких-либо специфических признаков и уверенно распознать саркоидоз этих отделов пищеварительной системы возможно лишь на основании комплексного обследования и гистологического исследования биоптатов.
Типичным проявлением саркоидоза является поражение околоушной железы, что выражается в ее увеличении и болезненности.
Поражение селезенки при саркоидозе
Вовлечение селезенки в патологический процесс при саркоидозе наблюдается достаточно часто (у 50-70% больных). Однако значительного увеличения селезенки большей частью не бывает. Нередко увеличение селезенки можно обнаружить с помощью ультразвукового исследования, иногда селезенка пальпируется. Значительное увеличение селезенки сопровождается лейкопенией, тромбоцитопенией, гемолитической анемией.
Поражение сердца при саркоидозе
Частота поражения сердца при саркоидозе колеблется по данным различных авторов от 8 до 60%. Поражение сердца наблюдается при системном саркоидозе. В патологический процесс могут вовлекаться все оболочки сердца, но наиболее часто миокард – наблюдается саркоидная инфильтрация, гранулематоз, а затем фиброзные изменения. Процесс может быть очаговым и диффузным. Очаговые изменения могут проявиться электрокардиографическими признаками трансмурального инфаркта миокарда с последующим формированием аневризмы левого желудочка. Диффузный гранулематоз приводит к развитию выраженной кардиомиопатии с дилатацией полостей сердца, что подтверждается при ультразвуковом исследовании. Если сарковдные гранулемы локализуются преимущественно в сосочковых мышцах, развивается недостаточность митрального клапана.
Достаточно часто с помощью УЗИ сердца обнаруживается выпот в полости перикарда.
У большинства больных саркоидозом прижизненное поражение сердца не распознается, гак как обычно принимается за проявление каких-либо других заболеваний.
Основные симптомы поражения сердца при саркоидозе являются:
- одышка и боли в области сердца при умеренной физической нагрузке;
- ощущение сердцебиений и перебоев в области сердца;
- частый, аритмичный пульс, снижение наполнения пульса;
- расширение границы сердца влево;
- глухость тонов сердца, часто аритмии, чаще всего экстрасистолия, систолический шум в области верхушки сердца;
- появление акроцианоза, отеков на ногах, увеличение и болезненность печени при развитии недостаточности кровообращения (при тяжелом диффузном поражении миокарда);
- изменения ЭКГ в виде снижения зубца Т во многих отведениях, различных аритмий, чаще всего экстрасистолии, описаны случаи мерцания и трепетания предсердий, различные степени нарушения атриовентрикулярной проводимости, блокады ножек пучка Гиса; в некоторых случаях выявляются ЭКГ-признаки инфаркта миокарда.
Для диагностики поражения сердца при саркоидозе используют ЭКГ, эхокардиографию, сцинтиграфию сердца с радиоактивным галием или таллием, в редких ситуациях – даже прижизненную экдомиокардиальную биопсию. Прижизненная биопсия миокарда позволяет выявить эпителиоидно-клеточные гранулемы. Описаны случаи выявления обширных Рубцовых участков в миокарде при секционном исследовании при саркоидозе с поражением сердца.
Поражение сердца может быть причиной летального исхода (тяжелые нарушения ритма сердца, асистолия, недостаточность кровообращения).
Μ. Μ. Илькович (1998) сообщает об отдельных наблюдениях закупорки бедренной артерии, верхней полой вены, легочной артерии, а также образования аневризмы аорты.
Поражение почек при саркоидозе
Вовлечение почек в патологический процесс при саркоидозе почек – ситуация редкая. Описаны лишь отдельные случаи развития саркоидозного гломерулонефрита. Как указывалось ранее, для саркоидоза характерна гиперкальциемия, что сопровождается кальциурией и развитием нефрокальциноза – отложением кристаллов кальция в почечной паренхиме. Нефрокальциноз может сопровождаться интенсивной протеинурией, снижением реабсорбционной функции канальцев почек, что проявляется уменьшением относительной плотности мочи. Однако нефрокальциноз развивается редко.
Изменения костного мозга при саркоидозе
Эта патология при саркоидозе изучена совершенно недостаточно. Имеются указания, что поражения костного мозга при саркоидозе наблюдается приблизительно в 20% случаев. Отражением вовлечения костного мозга в патологический процесс при саркоидозе являются изменение периферической крови – анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]
Изменения костно-суставной системы при саркоидозе
Поражение костей наблюдается приблизительно у 5% больных саркоидозом. Клинически это проявляется неинтенсивными болями в костях, очень часто клинических симптомов нет вообще. Значительно чаще поражение костей выявляются при рентгенографии в виде множественных очагов разрежения костной ткани преимущественно в фалангах кистей и стоп, реже – в костях черепа, позвонках, длинных трубчатых костях.
Поражение суставов наблюдается у 20-50% больных. В патологический процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы (артралгии, асептические артриты). Чрезвычайно редко развивается деформация суставов. При появлении такого признака прежде всего следует исключить ревматоидный артрит.
[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Поражение скелетной мускулатуры при саркоидозе
Вовлечение мышц в патологический процесс наблюдается редко и проявляется преимущественно болями. Объективных изменений скелетной мускулатуры и значительного снижения тонуса и силы мышц обычно нет. Очень редко наблюдается тяжелая миопатия, по клиническому течению напоминающая полимиозит.
Поражение эндокринной системы при саркоидозе
Значительных нарушений эндокринной системы при саркоидозе, как правило, нет. Описаны увеличение щитовидной железы с явлениями гипертиреоза, снижение половой функции у мужчин, нарушения менструального цикла у женщин. Исключительно редко наблюдается недостаточность коры надпочечников. Существует мнение, что беременность может привести к редуцированию симптомов саркоидоза легких и даже выздоровлению. Однако после родов возможно возобновление клиники саркоидоза.
Поражение нервной системы при саркоидозе
Наиболее часто наблюдается периферическая нейропатия, проявляющаяся снижением чувствительности в области стоп и голеней, снижением сухожильных рефлексов, ощущением парестезии, снижением мышечной силы. Могут встречаться и мононевриты отдельных нервов.
Редким, но тяжелым осложнением саркоидоза является поражение центральной нервной системы. Наблюдается саркоидозный менингит, проявляющийся головными болями, ригидностью мышц затылка, положительным симптомом Кернига. Диагноз менингита подтверждается исследованием спинномозговой жидкости – характерно повышение в ней содержания белка, глюкозы, лимфоцитов. Следует помнить, что у многих больных саркоидозный менингит почти не дает клинических проявлений и постановка диагноза возможна только с помощью анализа спинномозговой жидкости.
В отдельных случаях наблюдается поражение спинного мозга с развитием парезов двигательной мускулатуры. Описано также поражение зрительных нервов со снижением остроты зрения и ограничением полей зрения.
Поражение кожи при саркоидозе
Изменения кожи при саркоидозе наблюдаются у 25-30% больных. Для острой формы саркоидоза характерно развитие узловатой эритемы. Она представляет собой аллергический васкулит, локализуется преимущественно в области голеней, реже – бедер, разгибательных поверхностей предплечий. Узловатая эритема характеризуется болезненными, красноватыми, никогда не изъязвляющимися узлами различной величины. Они возникают в подкожной клетчатке и вовлекают кожу. Для узловатой эритемы характерно постепенное изменение цвета кожи над узлами – от красного или красно-фиолетового к зеленоватому, затем желтоватому. Узловатая эритема исчезает самопроизвольно через 2-4 недели. Долгое время узловатую эритему считали проявлением туберкулеза. Сейчас ее рассматривают как неспецифическую реакцию, наблюдающуюся чаще всего при саркоидозе, а также при туберкулезе, ревматизме, медикаментозной аллергии, стрептококковой инфекции, иногда при злокачественных опухолях.
Кроме узловатой эритемы может наблюдаться также и истинное саркоидозное поражение кожи – гранулематозный саркоидоз кожи. Характерным признаком являются мелко- или крупноочаговые эритематозные бляшки, иногда это гиперпигментированные папулы. На поверхности бляшек могут быть телеангиэктазии. Наиболее частая локализация саркоидозных поражений – кожа тыльных поверхностей кистей, стоп, лицо и область старых рубцов. В активной фазе саркоидоза кожные проявления более выраженные и обширные, очаги поражения выбухают над поверхностью кожи.
Очень редко при саркоидозе наблюдается появление в подкожной клетчатке плотных безболезненных узлов шарообразной формы от 1 до 3 см в диаметре – саркоид Дарье-Руссо. В отличие от узловатой эритемы появление узлов не сопровождается изменениями цвета кожи, к тому же узлы безболезненны. Гистологическое исследование узлов характеризуется типичными для саркоидоза изменениями.
Поражение глаз при саркоидозе
Поражение глаз при саркоидозе наблюдается у 1/3 всех больных и проявляется передним и задним увеитом (наиболее частый вид патологии), конъюнктивитом, помутнением роговицы, развитием катаракты, изменением радужной оболочки, развитием глаукомы, слезотечением, светобоязнью, снижением остроты зрения. Иногда поражение глаз дает небольшие симптомы саркоидоза легких. Все больные саркоидозом должны обязательно пройти офтальмологическое исследование.
Источник
Долгое время о саркоидозе – системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, – ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий – пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты. Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина – единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза. Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член-корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.
Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме
Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны – это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:
– С туберкулезом все понятно – мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 – 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается – все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов – а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз – способствует развитию обострений.
Конечно, основа основ – международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа – «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.
Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий – его вызывают микроорганизмы:
– Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии-возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены – молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.
А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, – добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов… Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня – почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты-медики как раз специально обучаются многим важным нюансам – это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично – больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.
КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?
На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками – небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время – чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.
БУДЬТЕ В КУРСЕ
• Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.
• Болеют обычно люди 30 – 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 – 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.
• Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.
• Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта-Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.
• «Смерть от саркоидоза – исключение», – замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии. Трансплантации легкого и комплекса сердце – легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки. В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации – развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», – говорит врач.
• Часто болезнь протекает волнообразно – то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» – исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.
КСТАТИ
Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине. И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени. Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза – красные пятна на голенях.
МЕДИЦИНСКИЙ КАЛЕЙДОСКОП
Осторожнее с лакрицей
Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA – управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин – вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители – анисовое масло, например, – совершенно безвредны.
Почему нельзя шлепать детей
Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей – это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия. Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины). При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам
Автор: Инна КАБЫШЕВА
Фото: АРТУРА ПРУПАСА
Советская Белоруссия, 2 февраля 2018
Источник
