Отек мошонки при лимфостазе

Содержание статьи:

Гигантская мошонка на фоне элефантиаза паразитарной природы

Слоновость мошонки (синонимы: слоновая болезнь, элефантиаз, лимфедема, массивная скротальная лимфатическая болезнь) – патологический процесс, который вызывается непроходимостью, аплазией или гипоплазией лимфатических сосудов, дренирующих мошонку. Кожа утолщается, появляется гиперпигментация, сухость и шелушение, в тяжелых случаях присоединяются изъязвления. Пациент предъявляет жалобы на увеличение мошонки в размерах, чувство распирания, нередко страдает половая функция. Осознание объема косметического дефекта и невозможность полноценной жизни вызывает социальную дезадаптацию. Часто лимфедема затрагивает кожу, интерстиции и жировую клетчатку пениса, нижних конечностей. Диагноз устанавливают на основе лабораторных анализов (серологических или ПЦР-методом), лимфосцинтиграфии, магнитно-резонансной и компьютерной томографии органов малого таза, ультразвукового сканирования, гистологического исследования. Лечение коррелирует с причиной и степенью поражения скротальной кожи, межуточной ткани и клетчатки, может быть консервативным (на ранних стадиях с потенциально обратимыми изменениями) или оперативным, с выполнением реконструктивных вмешательств.

Слоновость мошонки может быть врожденным или приобретенным состоянием, наиболее вероятная этиология – инфекционная. Элефантиаз чаще развивается при заражении филяриатозом (Wuchereria bancrofti) или венерической лимфогранулемой (донованозом). Болезнь преимущественно диагностируют в странах Африки и Азии. В России патология встречается редко и выявляется преимущественно у лиц, прибывших с эндемических районов. Первичная лимфедема, т.е. врожденный слоновость, является крайне редким состоянием. При наследственном элефантиазе мошонки типа Мейже лимфедема наружных половых органов формируется вследствие порока развития лимфатических сосудов. Отличительной особенностью болезни считают то, что в фиброзно-склеротический процесс не вовлекаются тестикулы, придатки, половой член и мочеиспускательный канал, что при удачном исходе лечения не исключает возобновления нормальной половой жизни.

Причины слоновости мошонки

Слоновость, вызванная опухолью яичка

Основная причина слоновости мошонки – лимфостаз и воспалительно-дистрофические изменения в прилегающем жировом слое, дерме, интерстициальной ткани. Гиперплазии скротальной кожи и подкожной клетчатки в ряде наблюдений способствуют:

• хронические рецидивирующие воспалительные процессы, включая протекающие на фоне ИППП;

• генитальная форма туберкулеза;

• саркоидоз;

• состояния, связанные с гипопротеинемией (снижением концентрации белка в плазме крови) на фоне несбалансированного питания или некоторых патологий печени, почек, кишечника и пр.;

• рожистое воспаление мошонки;

• лимфангит, лимфаденит любого генеза, например, на фоне стрептококкового инфицирования, пиодермии;

• целлюлит полового члена и мошонки;

• травматизация генитальной области при ожогах, укусах;

• выполненные оперативные вмешательства с повреждением лимфатических путей, например, регионарная лимфодиссекция при раке органов малого таза, как часть хирургии;

• злокачественные новообразования яичка или придатка, метастазирование из опухолей, локализованных в малом тазу;

• лучевая терапия в анамнезе;

• застойная сердечная недостаточность;

• врожденный порок развития системы лимфатических сосудов.

Патогенез

Основная работа лимфатической системы – транспорт белков, воды из интерстиций во внутрисосудистое пространство. Нарушение лимфооттока на фоне обструкции, компрессионного воздействия, инфекционно-воспалительных процессов и врожденного недоразвития лимфатических путей приводит к задержке белка и жидкости в экстраваскулярных структурах с повышением осмотического давления. В последующем развивается вторичная воспалительная реакция с активной пролиферацией фибробластов, продуцирующих коллаген в избытке. Макрофаги, присутствующие в очаге воспаления, вызывают деструкцию эластичных волокон и способствуют активации фибросклеротических реакций.

Депонирование воды оказывает компрессионное воздействие на сосуды – вены и артерии, из-за чего нарушается питание клеточных структур и кислородный обмен. Сбои в работе иммунной системы, лимфорея вызывают дальнейшее изменение кожи: образовываются эрозии, присоединяется бактериальная или грибковая инфекция.

При паразитарной инфекции человек заражается через укусы кровососущих насекомых. В кровь попадают личинки филярии. По мере развития паразиты переплетаются между собой с формированием конгломерата, способного перекрыть просвет лимфатического сосуда и вызвать лимфостаз.

Классификация

Классификация основана на степени выраженности изменений кожи мошонки, на начальных стадиях, когда процессы потенциально обратимы, прибегают к консервативной терапии.

Выделяют пять степеней элефантиаза мошонки:

• 1 стадия: мягкий отек выражен незначительно, погружения пениса нет. Вид кожи напоминает булыжную мостовую. Процесс спонтанно обратим.

• 2 стадия: отек более значителен, распространяется на половой член и до средней трети бедра. Процесс спонтанно необратим.

• 3 стадия: типичны лимфедема или фибредема. Увеличенная мошонка опускается ниже трети бедра. Гиперпигментация и кератоз дермы. Процесс подразумевает активную хирургическую тактику.

• 4 стадия: пенис с нормальными кавернозными телами частично или полностью погружен в толщу мошонки, вовлечено лоно, покровы фиброзно изменены. Кожа не собирается в складку (плотные отеки промежности и мошонки). Усиление гиперпигментации и шелушения. Размеры конгломерата значительны, достигают уровня колена.

• 5 стадия: дальнейшее прогрессирование лимфедемы и фибредемы, лимфорея. Вес видоизмененной мошонки может достигать нескольких килограммов, приводя к деформации нижних конечностей. Могут быть видны явные вторичные изменения кожного покрова, связанные с присоединением грибковой или бактериальной инфекции, трофические язвы на фоне фиброзно-кистозного перерождения тканей. Отсутствие контроля над мочеиспусканием.

Клинические проявления элефантиаза

Симптомы связаны с патогенетическим фактором и стадией заболевания. Первоначально размеры мошонки несколько превышают норму и не мешают ходьбе, гиперемии кожи может и не быть. Болезненность при пальпации яичек характерна для воспалительного генеза элефантиаза, на продвинутых стадиях прощупать тестикулы и придатки становится невозможно. При инфицировании одним из заболеваний, передающихся половым путем, спустя несколько дней после заражения появляются рези при мочеиспускании, выделения из канала. Для донованоза характерны специфические язвы с тенденцией к келоидному рубцеванию, разрастания бородавчатого вида. Типичная локализация – крайняя плоть, головка полового члена, мошонка, перианальная область. Иногда может присутствовать реакция со стороны регионарных лимфатических узлов – лимфоаденопатия, что в ряде наблюдений сопровождается повышением температуры с ознобом. Филяриатоз начинается со значительной (выше 38 градусов Цельсия) гипертермии, сопровождаемой ознобом, конъюнктивитом (покраснение конъюнктивы, боль в глазах, пастозность век), типичны кожные высыпания по типу крапивницы, эритема.

Эозинофильная инфильтрация в легких проявляется надсадным кашлем, одышкой, слабостью. Для клинических проявлений типично волнообразное течение, с момента заражения до появления изменений со стороны кожи и подкожно-жировой клетчатки может пройти несколько лет.

При развернутом течении болезни на первый план выходят симптомы, связанные с повреждением лимфатических путей гениталий, нижних конечностей. По мере прогрессирования филяриатоза признаки слоновости мошонки становятся более выраженными, появляются хилурия, обезображивание, на коже различимы трещины, изъязвления, разрастания папиллом, абсцессы.

При онкологической патологии, например, при диагностированном раке простаты, яичка, мочевого пузыря появление изменений со стороны кожи мошонки и ее увеличение могут свидетельствовать о прогрессировании новообразования с вовлечением лимфатических коллекторов. Страдает сексуальная функция, из-за размеров конгломерата пациент испытывает трудности с гигиеной, что приводит к присоединению вторичной бактериальной, вирусной или грибковой микрофлоры и выражается мокнутием, кожным зудом, образованием корочек, повышением температуры. У пациентов, страдающих элефантиазом, ухудшается психоэмоциональный фон, развивается депрессия, бессонница.

Осложнения

При элефантиазе мошонки, существующим в течение 10 лет и более, есть риск развития лимфангиосаркомы – злокачественного новообразования. На фоне нарушения адекватного мочевыделения присоединяются баланиты, баланопоститы, рецидивирующие инфекции урогенитального тракта. Слоновость мошонки может осложниться развитием гнойно-некротического фасциита (гангреной Фурнье). Лимфедему отличает постепенное прогрессирующее течение, поэтому несвоевременное оказание медицинской помощи может привести к инвалидизации пациента. Гигантская мошонка часто вызывает развитие двухсторонних паховых грыж.

Диагностика слоновости мошонки

Язва на коже полового члена при донованозе

При выборе диагностического алгоритма значима оценка анамнеза. Пациентов, прибывших из эндемичных районов, направляют на консультацию инфекциониста. При подозрении на опухолевый генез – осмотр и обследование у уролога, онколога. Тактика подтверждения диагноза может включать:

• общий анализ крови (для паразитарных инфекций характерен нейтрофильный сдвиг, анемия), общий анализ мочи;

• ПЦР- или иммунологические исследования на филяриатоз (по показаниям), мазок на микрофилярии, исследование биоптатов лимфатических узлов, с измененных участков кожи и пр;

• обследование серозной жидкости на бледную трепонему при подозрении на донованоз;

• ПЦР- диагностику на инфекции, передающиеся половым путем;

• исследование на туберкулез (ПЦР-диагностика, диаскинтест, проба Манту);

• кровь на ПСА и прочие ономаркеры при признаках, подозрительных на злокачественное новообразование – альфа-фетопротеин, лактатдегидрогеназа, хорионический гонадотропин;

• УЗИ органов мошонки и малого таза для диагностики рака, мониторинга непроходимости лимфатических путей, КТ/МРТ при получении неоднозначных результатов. Ультразвуковое сканирование и мультиспиральная компьютерная томография демонстрируют отсутствие четкой дифференциации внутренних структур мошонки;

• лимфосцинтиграфию;

• рентгенографию легких;

• морфологическое исследование визуализирует видоизмененную кожу с гиперкератозом, паракератозом, акантозом, диффузный отек и расширенные лимфатические пути.

Лечение элефантиаза

Начиная с третьей стадии лечение слоновости мошонки хирургическое, объем вмешательства вариативен

Терапевтические мероприятия взаимосвязаны с этиологическим фактором, стадией заболевания. При обратимых изменениях лимфатического расстройства в подкожно-жировой клетчатке и интерстициальных тканях возможно проведение консервативного лечения. Если лимфедема вызвана перегрузкой жидкостью или застойной сердечной недостаточностью, используют диуретические средства. При саркоидозе доказана польза стероидных препаратов.

Бактериальная инфекция, включая вторичное инфицирование оппортунистической микрофлорой, подразумевает назначение антибиотиков. При подтверждении паразитарного генеза используют антигельминтные средства. Дополнительно во всех случаях могут быть назначены:

• антигистаминные лекарства;

• препараты улучшающие крово – и лимфообращение;

• бензопироны;

• ретиноиды;

• поливитаминные комплексы;

• противогрибковые препараты;

• антисептические средства для обработки кожи.

При хронической лимфедеме фибредеме на продвинутых стадиях оправданы хирургические реконструктивные вмешательства – неполная или полная резекция мошонки. Во время скротэктомии и скротопластики иссекают кожу и подкожно-жировую клетчатку, заполненную лимфатической жидкостью. Яички (после обработки как при операции Бергмана) и семенные канатики сохраняют, в дальнейшем формируют искусственную мошонку из окружающих тканей и помещают в нее данные структуры. Во избежание избыточной мобильности тестикул и опасности развития перекрута выполняют орхопексию. Половой член мобилизируют, трансуретрально катетеризируют мочевой пузырь. При недоступности полноценной реконструктивной операции выделяют генитальные структуры и помещают последние в подкожный жир промежности или подкожный карман паховой области. Сохранение тестикул помогает избежать пожизненной заместительной гормональной терапии. У пациентов старческого возраста с иммуносупрессией возможно выполнение орхфуникулэктомии.

Прогноз и профилактика

Прогноз коррелирует с генезом патологического процесса. При элефантиазе мошонки опухолевого генеза перспектива реабилитации пациента зависит от радикальности основной терапии и стадийности опухоли. После оперативного вмешательства у некоторых пациентов восстанавливалась сексуальная функция, фертильность.

Профилактика подразумевает:

• прием специальных противопазитарных препаратов по согласованию с инфекционистом для пациентов, выезжающих в эндемичные районы, использование антимоскитных сеток и распыление инсектицидов;

• отказ от занятий сексом с партером без презерватива, приверженность моногамным отношениям;

• ежегодный профилактический осмотр гениталий урологом или хирургом;

• занятия физкультурой и спортом, правильное питание;

• посильная физическая активность для пациентов с застойными сердечно-сосудистыми патологиями, после выполненной лучевой терапии для нормализации оттока лимфы;

• своевременное обращение за медицинской помощью при всех симптомах неблагополучия со стороны урогенитального тракта.