Опухла почка у ребенка

Образованию доброкачественного или злокачественного процесса в области почек одинаково подвержены не только пациенты молодого, среднего и пожилого возраста, но и дети. Почечные опухоли в детском возрасте могут иметь как односторонний, так и двусторонний характер, локализуясь в одном из отделов парного органа.

Когда опухоль на почке у ребенка стремительно увеличивается в объёме, она создает компрессионное давление на ткани органа, вызывая их ишемию, атрофию и некроз.

Если опухоль имеет доброкачественную природу, то со временем она приводит к частичной или полной утрате почечных функций, приводя к недостаточности органа.

Если новообразование имеет злокачественную природу, то оно стремительно приводит не только к почечной недостаточности, но и к поражению других органов посредством метастазирования.

Виды

Говорить о развитии злокачественного процесса в области почек можно в том случае, если в образовавшейся структуре имеются атипичные (раковые) клетки. Опасность рака заключается в том, что опухоль обладает тенденцией к прорастанию в окружающие ткани с последующим метастазированием в кости, печень и легкие.

К сожалению, детский вариант онкологии почек длительное время протекает бессимптомно, не влияя на самочувствие ребенка. Учитывая данные статистики, на долю рака почек среди детей приходится не менее 30% всех выявленных случаев онкологии парного органа.

В зависимости от уровня дифференцирования атипичных клеток, почечный рак может быть средней степени дифференцирования, недифференцированный и дифференцированный. Наиболее агрессивными являются опухоли с минимальным уровнем клеточной дифференциации.

В медицинской практике, рак почки у детей подразделяется на светлоклеточную саркому и опухоль Вильмса (аденосаркома).

Опухоль Вильмса (Нефробласто́ма)

Данное патологическое новообразование представляет собой солидную опухоль с высоким злокачественным потенциалом. Как правило, предпосылки к развитию данной структуры формируются в детском организме ещё на этапе внутриутробного развития. Предшественниками клеток опухоли Вильмса, являются незрелые клеточные структуры из предшественников клеток эпителия, хрящевой и мышечной ткани. Именно поэтому, данный вид рака относят к смешанному типу.

Рис. — Почка ребенка, поврежденная опухолью Вильмса

Опасность опухоли Вильмса заключается в стремительном разрастании и раннем метастазировании в другие органы. Печальная статистика указывает на то, что у 10% детей с данным заболеванием, патология диагностируется именно на этапе метастазирования.

Изначально метастазы опухоли Вильмса распространяются на обе почки, затем достигают лимфатических узлов, печени и легких. Данная структура может обнаруживаться как на одной почке, так и на обоих органах одновременно. Существует перечень факторов, которые вносят ребенка в так называемую группу риска по заболеваемости данным видом почечного рака. К таким факторам относят:

Наличие, так называемых признаков ракового синдрома.
Врождённые изменения и мутации в хромосомах.
Аномалии в гене wt-1, расположенном на 11 по счёту хромосоме. Именно данный ген ответственен за нормальное развитие и функционирование почек у человека.
Дефекты и аномалии внутриутробного развития парного органа.

На опухоль Вильмса приходится не менее 6% всех случаев диагностированных раковых заболеваний у детей. Если новорожденный ребёнок имеет внутриутробные аномалии развития почек или характерную генную мутацию, то риск возникновения данного вида онкологии у него составляет около 80%.

Светлоклеточная саркома

По аналогии с предыдущим вариантом опухоли, светлоклеточная саркома отличается высоким потенциалом к метастазированию, которое поражает регионарные лимфоузлы и опорно-двигательный аппарат. При стремительном развитии злокачественной структуры, метастазы обнаруживаются в ткани печени, легких и головном мозге.

Как правило, пиком распространенности почечной светлоклеточной саркомы, является возраст от 1 года до 3 лет. Общая масса зрелой опухоли может составлять от 120 г до 3 кг. В зависимости от характера изменений при формировании новообразования, выделяют такие разновидности светлоклеточной саркомы почек:

Анапластическая;
Склерозирующая;
Веретеноклеточная;
Перицитомная.

Другие варианты опухолей

Существуют, также более редкие варианты опухоли почки у детей, которые отличаются не только частотой диагностирования, но и характером изменений в организме. К таким новообразованиям относят:

Нейроэпителиальная опухоль.
RT Rhabdoid опухоль.
Низкодифференцированная нефробластома.
Первичная почечная синовиальная саркома, чаще возникающая в подростковом возрасте.
Mesoblastic nephroma, диагностируемая в 80% у детей в течение первого года жизни. Как правило, этот вид новообразований диагностируется у новорожденных мальчиков.
Карцинома почечных клеток.

Симптомы

Несмотря на длительный бессимптомный период течения злокачественного процесса, у ребенка могут наблюдаться слабовыраженные клинические проявления, которые должны послужить поводом для незамедлительного обращения за медицинской консультацией.

К таким симптомам относят безосновательное быстрое снижение массы тела, вздутие живота у ребенка, рвота, частичная или полная утрата аппетита. К другим важным симптомам относят повышение уровня артериального давления у ребёнка, а также появление фрагментов крови в моче.

Если ребёнок не способен описать свои жалобы, то родителям необходимо внимательно наблюдать за его поведением. Такие симптомы, как постоянный плач, крик и отказ от употребления пищи, являются прямыми показаниями для обращения к врачу. Дети постарше могут предъявлять жалобы на боль в животе, поясничной области, а также на быструю утомляемость.

Диагностика

Ключевым моментом комплексной диагностики новообразований в области почек у детей, является общий врачебной осмотр, во время которого медицинский специалист оценивает состояние дыхательной и сердечно-сосудистой системы, проверяет физиологические рефлексы и проводит пальпацию регионарных лимфатических узлов, селезенки и печени.

Для подтверждения клинического диагноза необходимо выполнить лабораторно-инструментальную диагностику, которая позволит не только выявить сам рак, но и оценить место локализации опухоли, ее размер, тип и наличие метастазов. С этой целью ребенку назначают такие варианты обследования:

Почечная урография.
Методика сцинтиграфии с MIBG.
Компьютерная томография и рентгенологическое исследование грудной полости.
Динамический вариант нефросцинтиграфии, позволяющий оценить функциональное состояние здоровой почки.
Магнитно-резонансная томография.
Аудиометрия.
Лабораторное исследование крови на онкомаркеры.
Общеклиническое исследование крови и мочи.
Электрокардиография и эхокардиограмма.

До момента проведения оперативного вмешательства ребенку показан курс химиотерапии, продолжительность которого составляет от 1 месяца до 6 недель. В течение этого времени, назначают гистологическое исследование фрагмента опухоли, взятого посредством биопсии. К дополнительным методам диагностики при подозрении на опухоль почки относят анализ крови на уровень креатинина.

Лечение

Как и любое другое онкологическое заболевание, опухоль почек у детей требует проведения оперативного вмешательства, лучевой и химиотерапии. Схема лечения онкологии подбирается каждому пациенту в индивидуальном порядке, в зависимости от типа новообразования, его размеров, возраста ребёнка, его веса и наличия метастазов.

Если патологическая структура является операбельной, то ребёнку выполняется радикальное удаление парного органа. В современной медицинской практике активно внедряются методики устранения новообразований с частичным сохранением почки.

Ведущие клиники государств используют лапароскопическую методику удаления злокачественных структур. Если у ребенка наблюдается двустороннее поражение, то один орган удаляют полностью, а второй подвергают лучевой терапии и химиотерапии.

Химиотерапия

Такой вариант лечения используется у детей старше полугода. Как правило, химиотерапевтические препараты вводят на протяжении 1 месяца, для уменьшения объёма новообразования, перед оперативным вмешательством. С этой целью используются такие препараты, как Актиномицин Д и Винкристин. Они относятся к группе цитостатических медикаментов, замедляющих клеточный рост.

При наличии очагов метастазирования или двустороннем поражении почек, детям назначают химиотерапевтический курс длительностью 1,5 месяца, с использованием препарата Доксорубицин.

На послеоперационном этапе, также назначается курс химиотерапии. Исключением являются те пациенты, у которых была удалена опухоль Вильмса, с низким потенциалом злокачественности.

Общая продолжительность послеоперационного химиотерапевтического курса зависит от типа удаленной опухоли и ее объема.

Новообразования со средним и низким уровнем злокачественности лечат препаратами Актиномицин Д и Винкристин (в комбинации). На этапе высокой злокачественности используют комбинацию из 4 препаратов (Карбоплатин, Доксорубицин, Циклофосфамид и Этопозид). Продолжительность курса может варьировать от 1 месяца до 1 года.

Лучевая терапия

При умелом использовании цитостатических химиотерапевтических препаратов, лучевой вид воздействия используется в редких случаях.

При высоком уровне злокачественности новообразования, назначается курс облучения в дозировке от 15 до 30 Грей. При обнаружении остаточных фрагментов новообразования, используется точечная методика лучевого воздействия с повышенной дозировкой.

Наряду с химиотерапевтическим и лучевым воздействием, пациентам назначают иммунотерапию. С этой целью рекомендовано введение вакцины Онкофаг. Данная методика позволяет снизить риск повторного рецидивирования рака на 50%. Кроме пептидной вакцины, активно используются интерфероны, Пролейкин и гормоноподобные белки.

Прогноз

Прогноз относительно эффективности проводимого лечения, а также продолжительности жизни ребёнка, напрямую зависит от степени восприятия терапии детским организмом. Кроме того, важное значение имеет стадия, на которой была диагностирована опухоль. На поздних этапах развития злокачественного процесса, прогнозы менее благоприятны.

Если медики получат ответ детского организма на проводимую химиотерапию, то вероятность полного выздоровления составляет около 80%. При наличии очагов метастазирования, на продолжительность жизни влияет место локализации метастазов и их размер. Уровень пятилетней выживаемости при злокачественных опухолях почек у детей составляет 40-45%.

Только своевременная диагностика и комплексная терапия злокачественного процесса дают ребёнку шанс на благоприятный прогноз относительно выздоровления и жизнедеятельности.

Источники

«Педиатрия. Национальное руководство», Союз педиатров России, изд. «ГЭОТАР-Медиа», Москва, 2009 г., глава 67
«Онкопедиатрия», Е. И. Бойченко, А.П. Казанцев, М. А. Рубанский, П. А. Керимов, О. А. Копкова, А.В. Хижников, Научно-практический журнал Российского общества детских онкологов, 2015 г., стр. 245

Источник

Опухоль почек в детском возрасте – это заболевание, которое диагностируется в крайне редких случаях. Нефробластома (опухоль Вильямса) считается одним из распространенных типов патологии злокачественного характера среди детей в возрасте до 5 лет.

Формирование почек во внутриутробном развитии происходит быстрыми темпами. В результате этого в некоторых случаях нарушается клеточная дифференциация органа. Некоторые остаются не до конца сформированными и после рождения ребенка. Может произойти так, что к четырем годам жизни рост этих клеток выходит из-под контроля, на фоне чего начинается онкологический процесс.

Виды опухолей

Образование рака почки в детском возрасте классифицируется на два типа:

опухолевое новообразование с благоприятной гистологией;
опухоль с неблагоприятной гистологией.

По теме

Последняя разновидность онкологического процесса указывает на то, что клетки, претерпевшие изменения, имеют внушительные размеры и иную структуру по сравнению с непораженными клетками почек. Такое явление в медицинской терминологии получило название анаплазии. Чем больше концентрация анаплазированных клеток, тем меньше вероятность полного излечения болезни.

В зависимости от этапов развития опухоль почки проходит несколько стадий:

первая – новообразование локализуется внутри органа и не выходит за его пределы, при этом не отмечается прорастания в синусы почки;
вторая – нефробластома может выходить за пределы почки прорастает в рядом расположенные органы и сосуды;
третья – отмечается метастазирование в брюшную полость и лимфоузлы;
четвертая – опухоль поражает отдаленные от почек органы;
пятая – двусторонняя нефробластома в любом ее варианте.

Если новообразование у ребенка диагностировано на ранних этапах, то лечение заболевания будет эффективным.

Причины

До настоящего времени причины развития опухолей почек в детском возрасте так и не удалось установить. Однако специалисты выделяют некоторую предрасположенность к заболеванию:

Девочки в большей степени подвержены опухолевому поражению в отличие от мальчиков.
Нефробластома может быть спровоцирована некоторыми заболеваниями врожденного характера. Злокачественные мутации могут развиваться при врожденном увеличении некоторых органов, при полном или частичном отсутствии радужной оболочки глаза, при недоразвитых половых органах ребенка.
Дети, у родственников которых в анамнезе диагностирована онкологическая патология, в большей степени подвергаются заболеванию.

В каждом 20-ом случае выявляется двустороннее поражение органов.

Симптомы

Маленькие дети, как правило, не в состоянии точно объяснить, что именно их беспокоит. Тем более, что развитие опухоли почек в большинстве протекает без проявления каких-либо признаков. Часто опухолевое новообразование обнаруживается совершенно случайно, при плановом медицинском осмотре или на обследовании другого заболевания.

По теме

Изредка болезнь может сопровождаться такой симптоматикой, как:

недобор массы тела или резкое снижение веса;
наличие кровяной примеси в моче;
нарушения стула и мочеиспускания;
болевые ощущения в области спины или в боку;
повышение артериального давления, что не свойственно детям.

Своевременное диагностирование опухолевого изменения в почках осложняется отсутствием четкой сопутствующей симптоматики.

Диагностика

Чтобы установить диагноз, необходимо пройти некоторые виды обследования. К основным относятся:

Визуальный осмотр и пальпация области поражения. Данные действия позволяют определить развитие злокачественного образования.
Общий анализ мочи. Необходим для определения цвета жидкости и ее количественного состава.
Ультразвуковое исследование. Процедура выполняется с целью определения размеров и структуры опухоли.
Развернутый анализ мочи. Осуществляется, чтобы установить концентрацию тромбоцитов, лейкоцитов, красных кровяных телец и гемоглобина.
Рентгенологическое исследование брюшной полости. Визуализируются имеющиеся патологические процессы и внутренние органы.
Компьютерная томография. Необходима для определения места локализации и тканевого состава опухолевого новообразования.
Биопсия. Помогает при установлении окончательного диагноза.

На основании полученных результатов, специалист ставит окончательный диагноз и подбирает оптимальные методы терапевтических мероприятий.

Лечение

Основные задачи лечения опухоли почек у детей заключаются в:

частичном или полном удалении пораженного органа;
сохранении жизни и здоровья ребенка;
в длительном проведении курса терапии с целью предотвращения распространения метастазов на другие органы и системы.

Специалистами используются несколько видов терапевтических действий.

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных средств – необходимое условие в лечении заболевания. Препараты могут назначаться в двух вариантах таргетной терапии:

послеоперационная – способствует предотвращению рецидивов при частичной резекции почек;
предоперационная – когда прием лекарственных препаратов способствует уменьшению опухолевого новообразования, что предоставляет возможность полного его удаления во время проведения оперативного вмешательства.

По теме

Родители должны не забывать, медикаментозные средства необходимо давать ребенку строго в соответствии с назначением.

Даже если прохождение курса лекарственной терапии дает положительные результаты, наблюдение у онколога нужно вести в течение всей жизни ребенка.

Хирургическое вмешательство

Главная задача хирурга заключается в максимальном сохранении здоровой части органа. Если диагностировано одностороннее поражение и внушительные размеры опухоли, то проводят нефрэктомию. При имеющейся возможности осуществляют частичное удаление почки, при этом внешне неизменная часть органа сохраняется.

При двусторонней нефробластоме возникают определенные трудности относительно выбора метода лечения. При таком диагнозе проводят по возможности органосохраняющую операцию, поскольку полная резекция почек ─ приговор для ребенка.

Важная составляющая оперативного лечения заключается в удалении всех имеющихся метастазов, которые присутствуют в области малого таза и вблизи расположения новообразования.

Лучевая терапия

Облучение применяют в тех ситуациях, когда заболевание находится на последних стадиях развития и обнаруживается метастазирование в головной мозг, печень, костные ткани и легкие. Оптимальное количество курсов назначается в каждом случае индивидуально. Цель такого лечения – остановить дальнейшее распространение опухолевых отростков.

Возможные осложнения

У детей проблемы с опухолью Вильмса могут наблюдаться в процессе проведения всех терапевтических мероприятий. Детский организм легче реагирует на хирургическое вмешательство чем на лечение препаратами или облучение.

По теме

Среди всевозможных наиболее распространенных осложнений выделяют:

патологическое изменение структуры кровяного состава с выявлением анемии и снижения иммунной системы;
повреждение репродуктивных органов, в результате чего возрастает риск бесплодия в дальнейшем;
патологии желудочно-кишечного тракта, что сопровождается такими симптомами, как тошнота, рвота, понос;
патологические процессы в функционировании сердца, костей и печени.

Использование комплексного лечения злокачественного новообразования у ребенка осложняется и повышенной эмоциональной нагрузкой родителей. В большинстве случаев они убеждены, что детский организм не справится с таким объемом работы. Однако это далеко не так. Дети более выносливы к различным лечебным воздействиям.

Прогноз

Если патология диагностируется на ранних стадиях развития, то прогнозы с полным прохождением курса терапии вполне благоприятные. Выживаемость в данном случае составляет 98%. Процент выживаемости на последних этапах течения процесса составляет не более 33%.

Чтобы не допустить осложнений, необходимо своевременно обращаться к специалистам при наличии первых подозрений на опухоль почки у ребенка.

Источник