Брадикининовые отеки что это

Ангиоотек

Ангиоотек – это патологическое состояние, сопровождающееся накоплением жидкости в тканях кожи и подкожной жировой клетчатке из-за увеличения проницаемости стенок сосудов микроциркуляторного русла. Проявляется отеком кожи различной локализации (лицо, шея, конечности), нередко сочетающимся с крапивницей и кожным зудом. Диагностика производится путем физикального осмотра, лабораторных исследований крови, изучения наследственного и аллергологического анамнеза больного. Терапевтическая тактика зависит от причин, вызвавших развитие синдрома, может включать назначение антигистаминных средств, андрогенов, ингибиторов фибринолиза и диуретиков.

Общие сведения

Ангиоотек впервые был описан в 1882 году немецким ученым Генрихом Квинке. Исследователь считал его самостоятельным заболеванием – ангионевротическим отеком. В настоящее время установлено, что примерно половина случаев патологии возникает вследствие аллергических процессов реагинового типа, тогда как остальные являются самостоятельными приобретенными или наследственными состояниями. К понятию «изолированный ангиоотек» относят целый ряд болезней, в основе которых лежат нарушения циркуляции жидкости между кровеносной системой и тканями. Ангиоотеки могут диагностироваться в любом возрасте, у женщин выявляются примерно в 1,5-2 раза чаще, нежели у мужчин. Генетически обусловленные варианты патологического состояния передаются по аутосомно-доминантному типу.

Ангиоотек

Причины ангиоотека

Существует огромное количество внешних и внутренних факторов, способствующих развитию ангионевротического отека. Непосредственной причиной патологии являются изменения в системе комплемента и нарушение некоторых других физиологических процессов (коагуляции крови, фибринолитических и кининовых реакций). В подавляющем большинстве случаев аномалия вызывается дефицитом или недостаточной активностью С1-ингибитора – протеазы крови, замедляющей и останавливающей ряд биохимических реакций в крови и тканях. Данное явление возникает под влиянием следующих факторов:

Генетические особенности. Значительная часть эпизодов врожденного ангиоотека обусловлена мутацией гена SEPRING1, расположенного на 11-й хромосоме. Он кодирует белковую последовательность С1-ингибитора, поэтому при изменении данного гена отмечается дефицит протеазы или потеря ее функции.
Лимфопролиферативные патологии. Некоторые состояния с ускоренным размножением лимфоцитов или их клеток-предшественников (например, лимфомы) могут сопровождаться ангионевротическими отеками. Причина этого кроется в увеличении скорости разрушения С1-ингибитора.
Аутоиммунные реакции. При определенных условиях формируются антитела к C1-эстеразе, связывающие этот фермент и способствующие его разрушению. Процесс может возникать как изолированно, так и при системных аллергических реакциях или иных нарушениях.

Редким вариантом патологии является ангиоотек, развивающийся при оптимальном уровне С1-ингибитора – в основном к нему относят так называемые эстрогензависимые отеки. Предполагают, что они обусловлены генетическими факторами и передаются по сцепленному с Х-хромосомой механизму, течение заболевания усугубляется при приеме препаратов эстрогена. Также существует разновидность болезни, провоцируемая использованием ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, входящих в состав многочисленных антигипертензивных средств.

Патогенез

Возникающий по той или иной причине дефицит С1-ингибитора приводит к активации системы комплемента, увеличивает концентрацию калликреина и брадикинина. Последние стимулируют образование вазоактивных пептидных соединений, воздействующих на сосудистые стенки и гладкую мускулатуру. В результате происходит сначала расширение прекапиллярных артериол, затем – выход элементов плазмы клетки из кровеносного русла в межклеточное пространство. Таким образом, формируется локальный ангиоотек, проявляющийся характерной клинической картиной. Кроме того, реакции брадикининового звена могут вызывать спазм гладкомышечных клеток пищеварительной и дыхательной систем, нарушая их моторику.

Классификация

С учетом особенностей клинического течения в клинической аллергологии все случаи ангиоотека делят на две большие группы – изолированные и сочетанные. Первые проявляются только отеком подкожной жировой клетчатки и кожи, вторые могут сопровождаться крапивницей, спазмом дыхательных путей и другими симптомами. Разделение является достаточно условным, слабо отражает причины заболевания. По этиологическому признаку выделяют наследственные и приобретенные формы ангионевротического отека. Врожденные разновидности составляют примерно 2-5% от общего количества случаев болезни, включают следующие типы:

Тип 1. Обусловлен почти полным отсутствием С1-ингибитора, возникающем при мутации гена SEPRING1. Характеризуется довольно тяжелым течением – генерализованностью и выраженностью отеков, их появлением не только на коже, но и на слизистых дыхательных путей или пищеварительного тракта. Регистрируется в 85% случаев наследственного ангиоотека.
Тип 2. Развивается при относительном недостатке ингибитора вследствие его медленного образования или пониженной активности из-за неправильной структуры фермента. Клиника менее тяжелая, отеки поражают преимущественно ткани конечностей, иногда лица. Такой вариант заболевания диагностируется у 12-14% больных с наследственными формами ангионевротического отека.
Тип 3. Встречается крайне редко, обычно – на фоне отсутствия дефицита С1-эстеразы. Как правило, представлен эстрогензависимыми отеками – обострениями патологии при беременности, приеме комбинированных оральных контрацептивов, заместительной терапии в период климакса.

Все варианты наследственного ангиоотека являются изолированными, не сопровождаются крапивницей или иными нарушениями. Приобретенные разновидности имеют другую классификацию, включающую в себя всего два основных типа заболевания:

Тип 1. Выявляется на фоне лимфопролиферативных состояний – лимфом, при некоторых инфекционных поражениях. Причиной становится увеличение потребления С1-ингибитора и его последующий недостаток.
Тип 2. Возникает из-за синтеза аутоантител к ингибитору, что резко снижает его концентрацию в крови. Такое явление имеет место при некоторых аутоиммунных и аллергических состояниях, иммунодефицитах и других патологиях.

Симптомы ангиоотека

Основным симптомом патологии является появление безболезненного отека кожи различного размера. Больные отмечают ощущение распирания и напряжения, иные субъективные жалобы отсутствуют. В отличие от воспалительных отеков пораженная область характеризуется более бледным, нежели окружающие участки кожи, цветом и отсутствием локального повышения температуры тканей. Чаще всего отечные проявления обнаруживаются на верхних и нижних конечностях, лице (губы, щеки, веки, ушные раковины), шее, в зоне половых органов. Кожный зуд нехарактерен, но может определяться при сочетании ангиоотека с крапивницей.

У некоторых больных отек выявляется в области слизистых оболочек, иногда патологический процесс затрагивает и подслизистую пластинку. Наиболее часто поражаются органы полости рта (язык, мягкое небо), дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. При развитии ангиоотека органов респираторной системы возникает ощущение нехватки воздуха, осиплость или полная потеря голоса, лающий кашель. Вовлечение ЖКТ проявляется выраженным абдоминальным синдромом – болями, тошнотой, рвотой. Отмечается напряжение мышц брюшной стенки, создающее ложную картину перитонита или острой кишечной непроходимости.

Крайне редкими симптомами заболевания являются признаки плеврального выпота (кашель, боль в груди, затрудненное дыхание). В число других редких вариантов патологии входит локальный отек головного мозга (регистрируется угнетение сознания, гемипарезы), ангиоотек мочевого пузыря (сопровождается острой задержкой мочи), поражение мышц и суставов. Изолированные формы заболевания развиваются медленно на протяжении 12-48 часов. После этого при отсутствии осложнений происходит медленное разрешение отечности в течение 5-8 дней. Некоторые сочетанные варианты ангионевротического отека (особенно аллергического генеза) могут прогрессировать намного быстрее – в течение нескольких минут или часов.

Осложнения

Вероятность осложнений при ангиоотеке зависит от локализации патологического процесса. Наиболее часто (примерно в половине от всех осложненных случаев) у больных возникают затруднения дыхания, обусловленные сужением просвета гортани или бронхов. При отсутствии медицинской помощи нарушение может стать причиной летального исхода. Относительно опасны абдоминальные формы патологии, которые могут вызывать расстройства перистальтики с развитием непроходимости и перитонита. Нередко отеки органов ЖКТ становятся причиной ненужного хирургического вмешательства из-за ошибочной диагностики. Поражение головного мозга способно привести к коме и ряду неврологических последствий (нарушения координации, речи, восприятия). Острая задержка мочи при отечных явлениях в мочевом пузыре является причиной рефлюкса жидкости, гидронефроза и почечной недостаточности.

Читайте также: Отек сосок на груди

Диагностика

В большинстве случаев диагноз ангионевротический отек выставляет врач-иммунолог. Реже с этой патологией сталкиваются специалисты иных направлений – дерматологи, педиатры, гастроэнтерологи, терапевты. Определение заболевания часто затруднено из-за его разнообразной этиологии и очень широкого спектра клинических проявлений. Основное внимание уделяют анамнестической информации и результатам специфических лабораторных исследований. Диагностика ангиоотека включает в себя следующие методики:

Опрос и осмотр. При наружном осмотре уточняют распространенность и локализацию отечного участка, подтверждают отсутствие болезненности. Методом расспроса выясняют, что предшествовало развитию патологических проявлений (стресс, употребление каких-либо продуктов, прием лекарств), имели ли место подобные реакции у родственников.
Лабораторные анализы. Специфическим методом диагностики ангиоотека является определение уровня С1-ингибитора плазмы крови – его отсутствие или снижение количества свидетельствует в пользу наличия заболевания. Возможно определение титра антител к С1-ингибитору – эта методика позволяет выяснить, имеет ли болезнь приобретенный аутоиммунный характер.
Дополнительные исследования. При поражении дыхательной системы производят бронхоскопию, рентгенографию органов грудной клетки. Обычно выявляется отек тканей гортани, бронхоспазм, изредка обнаруживается плевральный выпот. УЗИ органов брюшной полости позволяет дифференцировать абдоминальные формы ангиоотека от перитонита и других патологий органов ЖКТ.

Помимо вышеперечисленных методов при диагностике данного состояния учитывают огромное количество разнообразных факторов. Например, возраст больного: наследственные разновидности чаще обнаруживаются у лиц младше 20 лет, приобретенные формы – у людей старше 40 лет с отягощенным анамнезом. Принимают во внимание наличие или отсутствие сопутствующих симптомов – крапивницы, дыхательных расстройств. Дифференциальную диагностику проводят с отеками иного генеза – в результате почечной патологии, укуса ядовитых насекомых, локальных аллергических и воспалительных реакций.

Лечение ангиоотека

Терапевтические мероприятия при ангионевротическом отеке разделяют на две группы – методы для купирования острого приступа и техники для профилактики его последующего развития. В обоих случаях используют сходные лекарственные вещества – в зависимости от целей их назначения меняется только схема приема и дозировка. Наиболее часто для лечения ангиоотека в современной иммунологии применяют следующие препараты:

Андрогены. Некоторые аналоги мужских половых гормонов (даназол, метилтестостерон) способны усиливать синтез С1-эстеразы в клетках печени. Они уменьшают выраженность симптомов патологии и снижают вероятность приступа заболевания в будущем.
Ингибиторы фибринолиза. Лекарственные средства, препятствующие фибринолитическим процессам, также замедляют реакции калликреинового пути. Благодаря этому снижается скорость диффузии плазмы в ткани, уменьшается вероятность возникновения ангиоотека. Применение препаратов данной группы (е-аминокапроновая или транексамовая кислоты) проводят под контролем состояния свертывающей системы крови.
Свежезамороженная плазма. Переливание донорской плазмы, содержащей в себе С1-ингибитор, является эффективным методом купирования острых отеков, особенно наследственного характера.

При наличии аутоантител против компонентов комплемента показано их удаление из кровотока с помощью плазмафереза. Это временная мера, способная значительно ослабить выраженность отечных проявлений. При угрозе жизни больного (например, из-за обтурации дыхательных путей) рекомендуется введение адреналина, а при его неэффективности – конико- или трахеотомия. Если причиной ангиоотека послужило наличие другого заболевания (аллергического, аутоиммунного или иного характера) – разрабатывается схема его лечения согласно показаниям. Существуют также перспективные препараты ингибитора, использующиеся в некоторых странах для терапии данного состояния.

Прогноз и профилактика

Прогноз ангиоотека считается неопределенным до выяснения его этиологии у конкретного больного. При наследственном характере патологии всегда существует риск развития летального отека гортани, поэтому пациентам желательно иметь при себе карточку с указанием диагноза. При правильном профилактическом лечении приступы возникают редко, не представляют угрозы для жизни больного. Прогноз приобретенных форм зависит от характера основного заболевания. Профилактические мероприятия включают в себя своевременное лечение аллергических и аутоиммунных состояний.

Источник

Íàñëåäñòâåííûé àíãèîíåâðîòè÷åñêèé îòåê (ÍÀÎ) õðîíè÷åñêîå çàáîëåâàíèå, îòíîñÿùååñÿ ê ãðóïïå ïåðâè÷íûõ èììóíîäåôèöèòîâ ñ àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûì íàñëåäîâàíèåì è íåïîëíîé ïåíåòðàíòíîñòüþ, ñâÿçàííîå ñ êà÷åñòâåííûì èëè êîëè÷åñòâåííûì ãåíåòè÷åñêè äåòåðìèíèðîâàííûì äåôåêòîì ãåíîâ, êîäèðóþùèõ ñèíòåç èíãèáèòîðà ýñòåðàçû êîìïîíåíòà êîìïëåìåíòà C1 (Ñ1inh), êîòîðîå ïðîÿâëÿåòñÿ â âèäå ðåöèäèâèðóþùèõ îòåêîâ (Î.) êîæè è ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê äûõàòåëüíûõ ïóòåé, æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî (ÆÊÒ) è óðîãåíèòàëüíîãî òðàêòîâ. Ïåðâûå óïîìèíàíèÿ î ïîäîáíûõ Î. áûëè ñäåëàíû Ãèïïîêðàòîì â IV â. äî í. ý.

Â íàñòîÿùåå âðåìÿ èçâåñòíû 3 ðàçëè÷íûõ äåôåêòà, êîòîðûå êëèíè÷åñêè íåðàçëè÷èìû:

-ïåðâûé â 8092% ñëó÷àåâ êîëè÷åñòâåííûé äåôèöèò Ñ1inh ïðè îïðåäåëåíèè èììóíîëîãè÷åñêèìè è ýíçèìàòè÷åñêèìè ìåòîäàìè ÍÀÎ I òèïà;

-âòîðîé â 15% ñëó÷àåâ ñòðóêòóðíûé äåôåêò ñî ñíèæåíèåì ôóíêöèîíàëüíîé àêòèâíîñòè ïðè íîðìàëüíîì èëè ïîâûøåííîì óðîâíå Ñ1inh ÍÀÎ II òèïà;

-òðåòèé â 15% ñëó÷àåâ ñòðóêòóðíî èçìåíåííûé Ñ1inh (ñ âîçìîæíûì ↑ êîíöåíòðàöèè â 3-4 ðàçà); îáðàçóþòñÿ àãðåãàòû ñ ãëîáóëèíàìè (èëè àëüáóìèíîì) ñûâîðîòêè êðîâè èëè àêòèâíîñòü Ñ1inh áëîêèðîâàíà àóòîàíòèòåëàìè ÍÀÎ III òèïà. Îñíîâíîé ìåõàíèçì àíãèîýäåìû ïðè ÍÀÎ ñâÿçàí ñ ýôôåêòàìè ìåäèàòîðîâ áðàäèêèíèíà, ãèñòàìèíà, ïðîèçâîäíûõ àðàõèäîíîâîé êèñëîòû, öèòîêèíîâ.

Ñ1-èíãèáèòîð âûñîêîãëèêîçèëèðîâàííûé áåëîê ñûâîðîòêè, ñèíòåçèðóåìûé â ïå÷åíè è óãíåòàþùèé ïðîòåîëèòè÷åñêóþ àêòèâíîñòü ñóáêîìïîíåíòîâ Clr è Cls, ïðåäóïðåæäàåò àêòèâàöèþ Ñ4- è Ñ2-êîìïîíåíòîâ êîìïëåìåíòà. Ñòðóêòóðà èíãèáèòîðà Ñ1 çàêîäèðîâàíà â õðîìîñîìå 11, ýòîò ïðîòåèí ÿâëÿåòñÿ a2-ãëîáóëèíîì è âûðàáàòûâàåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â ãåïàòîöèòàõ, õîòÿ àêòèâèðîâàííûå ìîíîöèòû, ìåãàêàðèîöèòû, ýíäîòåëèàëüíûå êëåòêè è ôèáðîáëàñòû ñïîñîáíû ñèíòåçèðîâàòü åãî â íåáîëüøîì êîëè÷åñòâå.

Îñíîâíûìè ôóíêöèÿìè Ñ1-ýñòåðàçû ÿâëÿþòñÿ:

ïðåäîòâðàùåíèå ñïîíòàííîé àêòèâàöèè êëàññè÷åñêîãî êàñêàäà êîìïëåìåíòà;

ðåãóëèðîâàíèå àêòèâàöèè êàñêàäà ñâåðòûâàíèÿ êðîâè, ïðè èíãèáèðîâàíèè ôàêòîðîâ ñâåðòûâàíèÿ êðîâè XIa è XIIa;

èíãèáèðîâàíèå ïðåâðàùåíèÿ ïëàçìèíîãåíà â ïëàçìèí â ïðîöåññå ôèáðèíîëèçà;

èíãèáèðîâàíèå àêòèâèðîâàííîãî êàëëèêðåèíà â ðåàêöèÿõ êàëëèêðåèí-áðàäèêèíèíîâîé öåïè.

Ïðè äåôèöèòå Ñ1-èíãèáèòîðà óâåëè÷èâàåòñÿ ñîäåðæàíèå êàëëèêðåèíà, êîòîðûé, â ñâîþ î÷åðåäü, ïîâûøàåò îáðàçîâàíèå áðàäèêèíèíà. Íåäîñòàòî÷íîñòü Ñ1-èíãèáèòîðà ïðèâîäèò ê íåêîíòðîëèðóåìîé àêòèâàöèè ðàííèõ êîìïîíåíòîâ êîìïëåìåíòà. Ëîêàëüíûé äåôèöèò èíãèáèòîðà Ñ1 ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ ðåãóëÿöèè è ïîâûøåíèþ ïðîäóêöèè âàçîàêòèâíûõ ïåïòèäîâ è, ñîîòâåòñòâåííî, ê ðàçâèòèþ ëîêàëüíîãî îòåêà. Íåêîòîðûå êîíå÷íûå ïðîäóêòû ïåðå÷èñëåííûõ êàñêàäîâ, òàêèå êàê áðàäèêèíèí èëè êîìïîíåíòû êîìïëåìåíòà, ÿâëÿþòñÿ âàçîàêòèâíûìè ïåïòèäàìè, ñòèìóëèðóþùèìè ïîâûøåíèå ïðîíèöàåìîñòè êàïèëëÿðîâ è ýêñòðàâàçàöèþ ïëàçìû, à òàêæå ñïàçì ãëàäêîé ìóñêóëàòóðû ïèùåâàðèòåëüíîãî òðàêòà è ïîëûõ îðãàíîâ. Â íàñòîÿùåå âðåìÿ îáñóæäàåòñÿ âåäóùàÿ ðîëü áðàäèêèíèíà â ðàçâèòèè ñèìïòîìîâ êîìïëåìåíòçàâèñèìûõ îòåêîâ.

Êðèòåðèè äèàãíîçà ÍÀÎ

1. Ïîëîæèòåëüíûé ãåíåòè÷åñêèé (ñåìåéíûé) àíàìíåç â 7080% ñëó÷àåâ (íà ïðîòÿæåíèè 3-4 è äàæå áîëåå ïîêîëåíèé), íî îòðèöàòåëüíûé íàñëåäñòâåííûé àíàìíåç íå ÿâëÿåòñÿ êðèòåðèåì èñêëþ÷åíèÿ äèàãíîçà ÍÀÎ.

2. Îñîáåííîñòè îòåêà (êàê îòëè÷èòü îò îòåêà Êâèíêå):

-áëåäíûé, î÷åíü ïëîòíûé, èìåþùèé ÷åòêóþ ãðàíèöó ñî çäîðîâîé êîæåé, çàõâàòûâàþùèé îò 3-4 ñì â äèàìåòðå äî áîëüøèõ ó÷àñòêîâ;

Читайте также: Что избавиться от отеков

-áåç ãèïåðåìèè («õîëîäíûå îòåêè»), ñ ÷óâñòâîì «íàïðÿæåíèÿ», «ðàñïèðàíèÿ òêàíåé». Õàðàêòåðíû áîëåçíåííûå îòåêè ëèöà, òóëîâèùà, êîíå÷íîñòåé, íåðåäêî îäíîé è òîé æå ëîêàëèçàöèè («öèêëè÷íûå îòåêè»). Ïðè íàäàâëèâàíèè íà îòåê ÿìêè íå îñòàåòñÿ.

ÍÀÎ

3. ×åòêàÿ ñâÿçü îòåêà êîæè è/èëè ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, àáäîìèíàëãèé (áîëåé â æèâîòå) ñ òðèããåðàìè (ïðîâîöèðóþùèìè ôàêòîðàìè):

-ìåõàíè÷åñêîé òðàâìîé, èíòåíñèâíîñòü êîòîðîé ìîæåò áûòü ñàìîé ðàçíîé îò ëåãêîãî ñäàâëåíèÿ îäåæäîé èëè ëåãêîãî óøèáà è äî ïåðåëîìà êîñòè (â òîì ÷èñëå ñïîðòèâíûå è ïðîèçâîäñòâåííûå òðàâìû);

-âîçíèêíîâåíèå îòåêà ïîñëå ýêñòðàêöèè çóáà, õèðóðãè÷åñêèõ îïåðàöèé, äèàãíîñòè÷åñêèõ ìàíèïóëÿöèé èíâàçèâíîãî õàðàêòåðà. ×àñòî òàêèì ïàöèåíòàì ñòàâèòñÿ äèàãíîç àëëåðãèè íà ÂÑÅ àíåñòåòèêè, õîòÿ ïðè÷èíà îòåêà íåïîñðåäñòâåííî èíúåêöèÿ, íåâàæíî êàêèì ïðåïàðàòîì;

4. Âîçíèêíîâåíèå îòåêà êîæè è/èëè ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê è àáäîìèíàëãèé ïðè èíòåíñèâíîé ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå, îõëàæäåíèè, ïñèõîýìîöèîíàëüíîé ïåðåãðóçêå, íà ôîíå èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèé, ìåíñòðóàöèé (÷àñòî äåáþò â ïîäðîñòêîâîì âîçðàñòå), ïðèåìå ïåðîðàëüíûõ êîíòðàöåïòèâîâ, âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè.

5. Ëîêàëèçàöèÿ îòåêà: ÷àñòî â îáëàñòè äèñòàëüíûõ (êèñòè, ñòîïû) îòäåëîâ êîíå÷íîñòåé, âåðõíèõ äûõàòåëüíûõ ïóòåé (áîëåå 20% ñëó÷àåâ) è ÆÊÒ (áîëåå 40% ñëó÷àåâ).

6. Ñðîêè ðàçâèòèÿ è äèíàìèêà èçìåíåíèé îòåêà, òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ:

-îòåê ôîðìèðóåòñÿ íà ïðîòÿæåíèè íåñêîëüêèõ ÷àñîâ (îò 1 äî 36 ÷)

-ðåãðåññèÿ (ñàìîðàçðåøåíèå èëè ïîñëå ëå÷åíèÿ) â òå÷åíèå 1072 ÷ (ìàêñèìàëüíî äî 714 äíåé). Õàðàêòåðíû ðåìèññèè îò 710 äíåé äî 12 ìåñ, âîçìîæíû íåïðåðûâíûå àòàêè, à òàêæå ëàòåíòíîå (ñóáêëèíè÷åñêîå) òå÷åíèå.

7. Ðàçâèòèå êîëüöåâèäíîé ýðèòåìû (erithema annulare) áîëåå ÷åì â 50% ñëó÷àåâ.

8. Êðàïèâíèöà, ìåñòíàÿ ãèïåðåìèÿ è çóä íå õàðàêòåðíû.

9. Àáäîìèíàëãèè â ñî÷åòàíèè ñ àíãèîýäåìîé èëè èçîëèðîâàííî ïðè àòèïè÷íîì òå÷åíèè.

10. Ñèìïòîì «ãåîãðàôè÷åñêîãî æèâîòà» — ÷àñòî òàêèõ áîëüíûõ ìíîãîêðàòíî îïåðèðóþò ïî ïîâîäó îñòðûõ áîëåé â æèâîòå, óäàëÿþò àïïåíäèêñ, ÷àñòè êèøå÷íèêà, æåíñêèå ïîëîâûå îðãàíû (òðóáû, ÿè÷íèêè, ìàòêó)

11. Êà÷åñòâåííûé èëè êîëè÷åñòâåííûé äåôèöèò Ñ1inh â ìîìåíò ïðèñòóïà îòåêà è/èëè àáäîìèíàëãèè

12. Ñíèæåíèå Ñ4-, Ñ2-, C1-êîìïîíåíòîâ êîìïëåìåíòà â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè (íàáëþäàåòñÿ íå âñåãäà). Ïðè ñíèæåíèè Ñ8, Ñ9 âîçìîæíî áîëåå òÿæåëîå òå÷åíèå.

13. Ïåðèôåðè÷åñêàÿ ýîçèíîôèëèÿ, ↑ îáùåãî IgE, ïîëîæèòåëüíûå ñêàðèôèêàöèîííûå (èëè ïðèê-) àëëåðãîïðîáû ñ áûòîâûìè, ýïèäåðìàëüíûìè, ïûëüöåâûìè è ïèùåâûìè àëëåðãåíàìè íå âûÿâëÿþòñÿ (âîçìîæíî ðåäêîå ñî÷åòàíèå àòîïèè è ÍÀÎ).

14. Ïîëîæèòåëüíûé âûðàæåííûé ýôôåêò ïðè â/â ââåäåíèè î÷èùåííîãî Ñ1inh, íàòèâíîé ïëàçìû, ýïñèëîí-àìèíîêàïðîíîâîé êèñëîòû (Ý-ÀÊÊ), äàíàçîëà, ñòàíàçîëà, ìåòèëòåñòîñòåðîíà, èêàòèáàíòà.

15. Íåýôôåêòèâíîñòü àíòèãèñòàìèííûõ ïðåïàðàòîâ, ãëþêîêîðòèêîñòåðîèäîâ (ýôôåêò ñëàáûé èëè îòñóòñòâóåò), íîðàäðåíàëèíà, àíòèáèîòèêîâ, ïðîòèâîïàðàçèòàðíûõ ïðåïàðàòîâ, ôåðìåíòîâ, âåãåòîïðîòåêòîðîâ è äóðãèõ ïðåïàðàòîâ.

Îñîáåííîñòè êëèíè÷åñêîé êàðòèíû

Ïåðâûå ïðèçíàêè ÍÀÎ ìîãóò âîçíèêíóòü óæå â âîçðàñòå íåñêîëüêèõ ìåñÿöåâ, íî ÷àùå ïîñëå 1-2 ëåò æèçíè. Ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ ÍÀÎ äåáþò çàáîëåâàíèÿ âîçíèêàåò äî 20 ëåò (60%), ãîðàçäî ðåæå â ñðåäíåì è äàæå ïîæèëîì âîçðàñòå. Â ïóáåðòàòíîì ïåðèîäå òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ ìîæåò óòÿæåëèòüñÿ â ñâÿçè ñ ãîðìîíàëüíîé ïåðåñòðîéêîé. Áîëüíûå íåîäíîêðàòíî íàáëþäàþòñÿ ó ðàçëè÷íûõ ñïåöèàëèñòîâ è íå ñðàçó îáðàùàþòñÿ ê àëëåðãîëîãó-èììóíîëîãó (à åñëè îáðàùàþòñÿ, òî, ÷àñòî, âåðíûé äèàãíîç íå ñòàâèòñÿ ãîäàìè èç ìîåãî ëè÷íîãî îïûòà).

Îòñóòñòâèå â ñåìåéíîì àíàìíåçå ñâåäåíèé î ÍÀÎ íå èñêëþ÷àåò âîçìîæíîñòè ïîñòàíîâêè ïîäîáíîãî äèàãíîçà. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ó ïàöèåíòîâ õàðàêòåðèçóþòñÿ ðåöèäèâèðóþùèìè îòåêàìè ðàçëè÷íîé ëîêàëèçàöèè: êîæè ëèöà (ãóáû, ïåðèîðáèòàëüíàÿ îáëàñòü), øåè, òóëîâèùà, êîíå÷íîñòåé, ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê âåðõíèõ îòäåëîâ äûõàòåëüíûõ ïóòåé, â òîì ÷èñëå ãîðòàíè, æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî (ïðèñòóïîîáðàçíûå áîëè â æèâîòå) è óðîãåíèòàëüíîãî òðàêòîâ. Îòåê ìîæåò ðàñïðîñòðàíÿòüñÿ íà âåðõíèå äûõàòåëüíûå ïóòè ñ âîâëå÷åíèåì ïèùåâîäà, ãîðòàíè è ïðîÿâëÿåòñÿ äèñôàãèåé (íàðóøåíèåì ãëîòàíèÿ), äèñôîíèåé (íàðóøåíèåì ãîëîñà), ñèìïòîìàòèêîé îáñòðóêöèè (çàêóïîðêè) äûõàòåëüíûõ ïóòåé, íàïîìèíàþùåé â ðÿäå ñëó÷àåâ áðîíõèàëüíóþ àñòìó, è ïðîãðåññèðîâàòü âïëîòü äî àñôèêñèè (ðåçêîå íàðóøåíèå äûõàíèÿ). Ñìåðòíîñòü ïðè ÍÀÎ ñîñòàâëÿåò 2030%. Áîëüíûì ñ îòåêîì áåç ñèìïòîìîâ êðàïèâíèöû è êîæíîãî çóäà ñëåäóåò óäåëÿòü îñîáîå âíèìàíèå, òàê êàê ó íèõ ìîæåò áûòü ÍÀÎ ñ ñèíäðîìîì íåäîñòàòî÷íîñòè Ñ1inh, íîñÿùèé íàñëåäñòâåííûé õàðàêòåð.

Èíòåðâàëû ìåæäó îáîñòðåíèÿìè ó êàæäîãî áîëüíîãî èíäèâèäóàëüíû: ó íåêîòîðûõ áîëüíûõ îòåêè âîçíèêàþò òîëüêî ïîñëå çíà÷èòåëüíîé òðàâìû, ó äðóãèõ îáîñòðåíèÿ ïðîÿâëÿþòñÿ ÷åðåç êàæäûå 9 14 äíåé, âíå çàâèñèìîñòè îò âíåøíèõ âîçäåéñòâèé, íà ïðîòÿæåíèè ìíîãèõ ëåò. Íåðåäêî ó áîëüíûõ íàáëþäàåòñÿ àóðà â âèäå ñëàáîñòè, ðàçáèòîñòè, ìðàìîðíîñòü êîæè, îáèëüíûõ áëåäíûõ âûñûïàíèé òèïà êîëüöåâèäíîé ýðèòåìû, ñîõðàíÿþùåéñÿ âî âðåìÿ îòåêà, íå ñîïðîâîæäàþùèåñÿ çóäîì, ææåíèåì è ↑ t°. Îòåê ìîæåò âîçíèêàòü íà ëþáîì ó÷àñòêå êîæè èëè ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê.

Ó áîëåå ïîëîâèíû áîëüíûõ íàáëþäàþòñÿ âûðàæåííûå áîëè â æèâîòå (âûçâàíû îòåêîì ðàçëè÷íûõ ó÷àñòêîâ ñëèçèñòîé îáîëî÷êè ÆÊÒ). Ðàçâèòèþ ïðèñòóïîâ àáäîìèíàëãèè ïðè ÍÀÎ ÷àñòî ïðåäøåñòâóþò îùóùåíèÿ ñïàçìîâ â îêîëîïóïî÷íîé îáëàñòè, ñëàáîñòü, òîøíîòà, ñïàñòè÷åñêèå áîëè â ýïèãàñòðèè. Àáäîìèíàëãèÿ íåðåäêî ñîïðîâîæäàåòñÿ ðâîòîé è æèäêèì ñòóëîì, õàðàêòåðíà áîëåçíåííîñòü æèâîòà ïðè ïàëüïàöèè. Êëèíè÷åñêè áîëåâîé ñèíäðîì ïðîÿâëÿåòñÿ â âèäå ðàçëèòîé áîëè â áðþøíîé ïîëîñòè, êèøå÷íûõ êîëèê, âîçìîæíà òîíêîêèøå÷íàÿ íåïðîõîäèìîñòü. Ó ðÿäà ïàöèåíòîâ íàáëþäàåòñÿ ïåðâè÷íûé ãåíåç ðåöèäèâèðóþùåé òîíêîêèøå÷íîé íåïðîõîäèìîñòè êàê forme fruste (ïðèîñòàíîâëåíèå â ðàçâèòèè èëè ñêðûòîå òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ), è òîëüêî èññëåäîâàíèå êîíöåíòðàöèè Ñ4-ôðàêöèè êîìïëåìåíòà ïîçâîëÿåò ïðàâèëüíî ïîñòàâèòü äèàãíîç (äàëåêî íå âñåãäà èç ìîåé ïðàêòèêè). Íåêîòîðûå ïàöèåíòû ïðåäúÿâëÿþò æàëîáû íà îùóùåíèÿ «îòåêîâ âíóòðåííèõ îðãàíîâ».

Áîëè â æèâîòå áûâàþò íàñòîëüêî èíòåíñèâíûìè, ÷òî èõ èíîãäà íàçûâàþò «áðþøíàÿ ìèãðåíü», à ñîïðîâîæäàþùèå áîëåâîé ñèìïòîì îáùèå ÿâëåíèÿ (òàõèêàðäèÿ, êîëåáàíèÿ ÀÄ, ãîëîâîêðóæåíèå, ãîëîâíàÿ áîëü è äð.) «âåãåòàòèâíàÿ áóðÿ». Èç-çà àáäîìèíàëãèè áîëüíûå ÷àñòî ïîäâåðãàþòñÿ ëàïàðîòîìèè, ïðè îïåðàöèè âûÿâëÿþò îãðàíè÷åííûé îòåê êèøå÷íèêà, ïðèçíàêè àñåïòè÷åñêîãî âîñïàëåíèÿ (÷àñòî íè÷åãî íå âûÿâëÿþò, à ïðîñòî óäàëÿþò îðãàíû).

Â áîëåå ðåäêèõ ñëó÷àÿõ ïðè ëîêàëèçàöèè îòåêà íà ëèöå ìîãóò âîâëåêàòüñÿ ìåíèíãåàëüíûå (ìîçãîâûå) îáîëî÷êè ñ ïðîÿâëåíèåì ìåíèíãåàëüíûõ ñèìïòîìîâ (ðèãèäíîñòü çàòûëî÷íûõ ìûøö, ðåçêàÿ öåôàëãèÿ, ðâîòà, èíîãäà ñóäîðîãè), ïðè ïîðàæåíèè ëàáèðèíòíûõ ñèñòåì ðàçâèâàåòñÿ ñèíäðîì Ìåíüåðà, ÷òî âûðàæàåòñÿ ãîëîâîêðóæåíèåì, òîøíîòîé, ðâîòîé. Âñå ýòè ñèìïòîìû ìîãóò âñòðå÷àòüñÿ êàê îäíîâðåìåííî, òàê è ïî îòäåëüíîñòè. Ïðè àòèïè÷íîì òå÷åíèè îòåêà ìîãóò îòñóòñòâîâàòü, òàêæå âîçìîæíû èçîëèðîâàííûå àáäîìèíàëãèè, õàðàêòåðíû ïîëèàðòðàëãèè, ñíèæåíèå Ñ4-ôðàêöèè êîìïëåìåíòà. Â î÷åíü ðåäêèõ ñëó÷àÿõ îïèñàíû: ýïèëåïòè÷åñêèé ïðèñòóï, óðòèêàðèè, êîæíàÿ ïóðïóðà, ôåíîìåí Ðåéíî. Ïðè ëàáîðàòîðíîì îáñëåäîâàíèè áîëüíûõ ÍÀÎ îáíàðóæèâàåòñÿ: Ñ1inh îáû÷íî íå áîëåå 2030% îò íîðìàëüíîãî (èëè îòñóòñòâèå äàæå â ïåðèîä ïîëíîé ðåìèññèè), êîíöåíòðàöèè Ñ2- è Ñ4-êîìïîíåíòîâ íå áîëåå 3040% îò íîðìàëüíûõ (íå âñåãäà), óðîâíè Ñ1 è Ñ3 â ïëàçìå ÷àùå íîðìàëüíûå. Â ðåçóëüòàòå íàðóøåíèÿ èíãèáèðîâàíèÿ àêòèâíîñòè Ñ1 ïîñòîÿííî ïðîèñõîäèò àêòèâàöèÿ êîìïëåìåíòà.

Â 80-õ ãã. J. T. Chiu è ñîàâò. îïèñàëè ðåäêèå ñëó÷àè ïðèîáðåòåííîé ãèïîêîìïëåìåíòåìèè è ïðèñòóïîâ ÀÍÎ ñî ñíèæåíèåì ñîäåðæàíèÿ Ñ1inh â ïëàçìå, ÷òî íàáëþäàåòñÿ ïðè àêòèâàöèè è ïîòðåáëåíèè êîìïëåìåíòà ïðè èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèÿõ è îáîñòðåíèè áîëåçíåé, îáóñëîâëåííûõ öèðêóëÿöèåé «èììóííûõ êîìïëåêñîâ» (ÖÈÊ). Èçâåñòíî ðåäêîå ÿâëåíèå ïåðñèñòèðóþùèé ïðèîáðåòåííûé äåôèöèò Ñ1inh â ñî÷åòàíèè ñ ↓ ñîäåðæàíèÿ Ñ1, Ñ4 è Ñ2 ó áîëüíûõ Â-êëåòî÷íûìè ëèìôîìàìè.

Ïî ñðàâíåíèþ ñ âðîæäåííîé ôîðìîé, ïðèîáðåòåííûé ÀÍÎ (ÏÀÍÎ) ñ äåôèöèòîì Ñ1inh, âñòðå÷àåòñÿ ðåæå, ïðè ýòîì ó äðóãèõ ÷ëåíîâ ñåìüè áîëüíîãî íå îáíàðóæèâàþòñÿ àíîìàëèè óðîâíÿ Ñ1inh. Ýòî êîìïëåìåíò-çàâèñèìûé ÏÀÍÎ ñâÿçàí ñ óñêîðåíèåì ìåòàáîëèçìà Ñ1inh â 2-3 ðàçà.

Êðîìå ↓ óðîâíÿ Ñ4 è Ñ1inh äëÿ áîëüíûõ ñ ïðèîáðåòåííîé ôîðìîé çàáîëåâàíèÿ õàðàêòåðíî ↓ Ñ1 è Ñ1q, ÷òî ïîìîãàåò ïðîâîäèòü äèôôåðåíöèàëüíóþ äèàãíîñòèêó. ÏÀÍÎ ìîæíî îòëè÷èòü îò ÍÀÎ ïî îòñóòñòâèþ äåôåêòíîñòè ñèñòåìû êîìïëåìåíòà ó çäîðîâûõ ðîäñòâåííèêîâ è ↓ ñîäåðæàíèÿ Ñ1-êîìïîíåíòà, ïðè íàñëåäñòâåííîé ôîðìå îáû÷íî ñîäåðæàùåãîñÿ â íîðìàëüíîì êîëè÷åñòâå.

Ðåêîìåíäàöèè ïî ëå÷åíèþ è âåäåíèþ ïàöèåíòîâ ïðè ÍÀÎ

Ïàöèåíòû ñ ÍÀÎ òðåáóþò íå òîëüêî äèôôåðåíöèðîâàííîãî èíäèâèäóàëüíîãî ïîäõîäà, íî è íàçíà÷åíèÿ ïðåïàðàòîâ, ó÷èòûâàÿ âîçìîæíûé ðèñê, èçìåíåíèå êà÷åñòâà æèçíè. Òàêèå ïðåäïîñûëêè îáóñëîâëåíû òåì, ÷òî äåáþò çàáîëåâàíèÿ ÷àùå ïðîèñõîäèò â ïóáåðòàòíûé ïåðèîä, êîãäà èìåþòñÿ íå òîëüêî ýíäîêðèííûå, íî è ïñèõîëîãè÷åñêèå ïðîáëåìû ó ïàöèåíòîâ ñ ÍÀÎ.

Â ñëó÷àå äåáþòà ÍÀÎ ó äåâî÷åê â ïóáåðòàòíîì ïåðèîäå èëè æåíùèí âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè è ëàêòàöèè ðåêîìåíäóåòñÿ íà÷èíàòü ëå÷åíèå ñ ââåäåíèÿ íàòèâíîé ïëàçìû.

Îáÿçàòåëüíûé ïðèåì äàíàçîëà (äàíîâàëà) (ÍÀÑÊÎËÜÊÎ ÇÍÀÞ ÍÀ ÄÀÍÍÛÉ ÌÎÌÅÍÒ ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÈ ÍÅÒ Â ÐÎÑÑÈÈ, íàøëà öåíó â èíòåðíåòå îêîëî 15 000 çà 60 êàïñ ïî 200ìã) ïîñòîÿííî, ïî æèçíåííûì ïîêàçàíèÿì, åæåäíåâíî ïî ñõåìå: 200 ìã 3 ðàçà â äåíü (600 ìã) â òå÷åíèå 1014 äíåé, çàòåì 200 ìã â äåíü (ïî 1 òàáë. 2 ðàçà â ñóòêè) 1 ìåñ, 100 ìã/ñóò 6 ìåñ, èçìåíåíèå äîçû âîçìîæíî ïîä êîíòðîëåì àëëåðãîëîãà. Èëè ïðèåì ìåòèëòåñòîñòåðîíà (êóïèòü Ìåòèëòåñòîñòåðîí äîñòàòî÷íî ñëîæíî, òàê êàê ïðåïàðàò îòñóòñòâóåò â ñâîáîäíîì îáîðîòå, íàøëà öåíó îêîëî 50 $ çà 100 òàá 25 ìã) â íà÷àëüíîé äîçèðîâêå 0,01 ã (ïî 0,005 ã 2 ðàçà â ñóòêè, ñóáëèíãâàëüíî; ìàêñèìàëüíàÿ ñóòî÷íàÿ äîçà ñîñòàâëÿåò íå áîëåå 0,025 ã) åæåäíåâíî. Êîíòðîëü â êðîâè êîìïëåìåíòà äëÿ êîððåêöèè äîçû äàíàçîëà.

Â ïåðèîä îáîñòðåíèÿ ÍÀÎ, ïðè îòåêå æèçíåííî âàæíûõ îðãàíîâ: ñâåæåçàìîðîæåííàÿ (èëè ñâåæàÿ) íàòèâíàÿ (õðàíåíèå ïëàçìû ïðè -30°Ñ âîçìîæíî íå áîëåå 2 ìåñ) èëè 5% ð-ð Ý-ÀÊÊ. Äëÿ êóïèðîâàíèÿ îñòðûõ îòåêîâ ââåäåíèå Ý-ÀÊÊ ìåíåå ýôôåêòèâíî, ÷åì íàòèâíîé ïëàçìû.

Âìåñòî Ý-ÀÊÊ ìîæíî èñïîëüçîâàòü òðàíåêñàìîâóþ êèñëîòó 1-1,5 ã âíóòðü 2-3 ðàçà â äåíü.

Òàê æå äëÿ êóïèðîâàíèÿ îòåêà âûñîêî ýôôåêòèâåí ïðåïàðàò Ôèðàçèð (äëÿ îäíîêðàòíîãî ââåäåíèÿ òðåáóåòñÿ 3 ìë (1 àìïóëà), öåíà çà àìïóëó îêîëî 150 000 ðóá)

Äëÿ ëå÷åíèÿ îñòðûõ ïðèñòóïîâ ïðèìåíÿþò î÷èùåííûé êîíöåíòðàò Ñ1inh 3000 6000 ÅÄ 1-2 àìïóëû. Ðåêîìåíäóåòñÿ ïðèìåíÿòü î÷èùåííûé Ñ1inh íå ìåíåå 3 ðàç â ãîä. Ê ñîæàëåíèþ, ïðåïàðàò Ñ1inh äîðîãîñòîÿùèé è íå çàðåãèñòðèðîâàí â ÐÔ, ïîýòîìó íå ìîæåò ðåêîìåíäîâàòüñÿ äëÿ øèðîêîãî èñïîëüçîâàíèÿ â íàøåé ñòðàíå.

Ïðè îòåêå ãîðòàíè èíãàëÿöèîííî 0,1% ð-ð àäðåíàëèíà, 5% ð-ð ýôåäðèíà, Â-àäðåíîñòèìóëÿòîðû, ãîñïèòàëèçàöèÿ â ËÎÐ-îòäåëåíèå.

Ïðè ðàçâèòèè àáäîìèíàëüíîãî ñèíäðîìà íàáëþäåíèå õèðóðãà. Ïðè âûðàæåííûõ áîëÿõ, ðâîòå, ïîíîñå íåîáõîäèìî ââåäåíèå àíàëüãåòèêîâ è ñïàçìîëèòèêîâ (áàðàëãèí, ïëàòèôèëëèí, íî-øïà è äð.) ïîä ïîñòîÿííûì íàáëþäåíèåì õèðóðãà, òàê êàê äëèòåëüíî ñóùåñòâóþùèé îòåê ñòåíêè êèøå÷íèêà ìîæåò âûçâàòü íåêðîç è ïîòðåáîâàòü îïåðàòèâíîãî ëå÷åíèÿ.

Áîëüíûì ñ îòíîñèòåëüíûìè ïðîòèâîïîêàçàíèÿì (îáû÷íî ïðè íåâîçìîæíîñòè êóïèòü) ê ïðèåìó äàíàçîëà è ìåòèëòåñòîñòåðîíà ïðèåì Ý-ÀÊÊ 412 ã/ñóò ïîä êîíòðîëåì ñâåðòûâàþùåé ñèñòåìû êðîâè êàæäûå 1014 äíåé.

Ñëåäóåò èçáåãàòü íàõîæäåíèÿ è ðàáîò â ñûðûõ, çàïûëåííûõ ïîìåùåíèÿõ, ïñèõîýìîöèîíàëüíûõ íàãðóçîê. Ïðîòèâîïîêàçàíû èíòåíñèâíàÿ ôèçè÷åñêàÿ íàãðóçêà, ìåõàíè÷åñêîå âîçäåéñòâèå íà êîæó è ñëèçèñòûå îáîëî÷êè. Ñâîåâðåìåííàÿ ñàíàöèÿ î÷àãîâ õðîíè÷åñêîé èíôåêöèè. Ëå÷åíèå àíòèáèîòèêàìè ñòðîãî ïî ïîêàçàíèÿì è ïî íàçíà÷åíèþ âðà÷à, ñ îïðåäåëåíèåì ÷óâñòâèòåëüíîñòè ìèêðîôëîðû, ïðè íåîáõîäèìîñòè, ïðèìåíåíèå ïðîòèâîãðèáêîâûõ ñðåäñòâ.

Èñêëþ÷èòü ïðåïàðàòû ïåíèöèëëèíîâîãî ðÿäà è èõ ïðîèçâîäíûå, Â-áëîêàòîðû, ôèòîïðåïàðàòû, èíãèáèòîðû ÀÏÔ.

Äèíàìè÷åñêîå íàáëþäåíèå àëëåðãîëîãà-èììóíîëîãà, äðóãèõ ñïåöèàëèñòîâ ïî ïîêàçàíèÿì.

Ïàöèåíòû ñ ÍÀÎ íåðåäêî íóæäàþòñÿ â ïñèõîëîãè÷åñêîé è ñîöèàëüíîé ðåàáèëèòàöèè (êîíå÷íî, êîãäà ïî 15-20 ëåò íå áûë óñòàíîâëåí äèàãíîç, à, åñëè ïîâåçëî è óñòàíîâèëè, íåâîçìîæíî êóïèòü ïðåïàðàòû äëÿ ëå÷åíèÿ).

Äëÿ ìíîãèõ ïàöèåíòîâ çðåëîãî âîçðàñòà õàðàêòåðíî ìíîãîëåòíåå è áåçóñïåøíîå ëå÷åíèå ó âðà÷åé ðàçëè÷íûõ ñïåöèàëüíîñòåé òåðàïåâòîâ, ãàñòðîýíòåðîëîãîâ, ãèíåêîëîãîâ, õèðóðãîâ, âðà÷åé ïðèåìíûõ êîìèññèé âîåíêîìàòîâ è äð. Â ñâÿçè ñ ýòèì áîëüíûì ÍÀÎ ÷àñòî ñòàâÿò íåïðàâèëüíûé äèàãíîç (îòåê Êâèíêå, êðàïèâíèöà, àëëåðãèÿ, îñòðûé æèâîò, îñòðûé àïïåíäèöèò, îñòðûé õîëåöèñòèò, ñòåíîç ÷ðåâíîãî ñòâîëà, àíãèíà, ðåâìàòîëîãè÷åñêîå çàáîëåâàíèå, êðîâîèçëèÿíèå â ìîçã, ìèãðåíü, ýïèëåïñèÿ è äð.) è íàçíà÷àþò íåàäåêâàòíóþ äëÿ äàííîãî çàáîëåâàíèÿ òåðàïèþ, ÷òî ñòàíîâèòñÿ ïðè÷èíîé âûñîêîé ñìåðòíîñòè òàêèõ ïàöèåíòîâ. Îêîëî 25% áîëüíûõ óìèðàþò îò Î. ãîðòàíè â âîçðàñòå äî 30 ëåò. Ìíîãèì áîëüíûì íåîäíîêðàòíî ïðîâîäÿò ëàïàðîòîìèè è òðàõåîòîìèè èç-çà íåêóïèðóþùèõñÿ îòåêîâ.

https://www.lvrach.ru/2004/03/4531137/ ñ ìîåé ðåäàêöèåé

Ñëó÷àé èç ìîåé ïðàêòèêè (ïðîñòèòå çà êàïñ):

ß âñòåðèëàñü ñ ÍÀÎ â ïåðâûå ïîë ãîäà ðàáîòû àëëåðãîëîãîì. Â ìîé êàáèíåò çàøëà æåíùèíà ñ îòåêîì ëèöà, êîòðûé ìíå ñðàçó ïîêàçàëñÿ ñòðàííûì è íåïîõîæèì íà îòåê Êèâíêå, à ïîõîæèì êàê ðàç íà ÍÀÎ. Ïîñêîëüêó îòåê ìíå ïîêàçàëñÿ òàêîâûì, ÿ íà÷àëà áîëåå òùàòåëüíî ñîáèðàòü àíàìíåç è îí ïîøåë êàê ïî ó÷åáíèêó. Âñå êðèòåðèè, îïèñàííûå âûøå, ñîâïàëè, ÂÑÅ! Ïðè ýòîì ïàöèåíòêà ñòðàäàëà îòåêàìè ñ 13 ëåò (íà ìîìåíò îáðàùåíèÿ åé áûëî 45-46 ëåò), êîíñóëüòèðîâàíà ÂÑÅÌÈ àëëåðãîëîãàìè ìîåãî ãîðîäà, â òîì ÷èñëå è âåäóùèì àëëåðãîëîãîì êðàÿ. ÄÈÀÃÍÎÇ ÍÀÎ ÍÅ ÁÛË ÓÑÒÀÍÎÂËÅÍ È ÄÀÆÅ ÇÀÏÎÄÎÇÐÅÍ! Ïàöèåíòêà ìíîãîêðàòíî áûëà ïðîëå÷åíà ñòåðîèäàìè è àíòèãèñòàìèííûìè ïðåïàðàòàìè áåçóñïåøíî. ß, çàïîäîçðèâ ÍÀÎ, áåãó ê ñâîåìó çàâåäóùåìó, îí ñìîòðèò è ãîâîðèò î÷åíü ïîõîæå. Ãîñïèòàëèçèðóåì, êàïàåì ãàììà-àìèíîêàïðîíêó, îòåê êóïèðóåòñÿ çà 2 ñóòîê. Äî ýòîãî íà «ñòàíäàðòíîì» ëå÷åíèè îòåê äëèëñÿ äî 7-10 äíåé.

Ýòîò ñëó÷àé áûë ïåðâûì â íàøåì îòäåëåíèè è ÿâèëñÿ ïóñêîâûì ìîìåíòîì äëÿ íàëàæèâàíèÿ äèàãíîñòèêè è ëå÷åíèÿ ÍÀÎ ó íàñ. Äëÿ ëàáîðàòîðíîãî ïîäòâåðæäåíèÿ ÍÀÎ òðåáóåòñÿ àíàëèç íà óðîâåíü è ôóíêöèîíàëüíóþ àêòèâíîñòü Ñ1-èíãèáèòîðà. Ðåàãåíòû äëÿ ýòîãî àíàëèçà íå çàðåãèñòðèðîâàíû â Ðîññèè äëÿ ïðèìåíåíèÿ â êëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå. Ñóùåñòâóåò îäíà ëàáîðàòîðèÿ â Ìîñêâå, êîòîðàÿ ïðîâîäèò ýòîò àíàëèç, ó íèõ ðåàãåíòû çàðåãèñòðèðîâàíû äëÿ ïðèìåíåíèÿ â íàó÷íûõ öåëÿõ. Ìîé çàâåäóþùèé íàøåë åå, ñâÿçàëñÿ è äîãîâîðèëñÿ îá îòïðàâêå ïëàçìû êðîâè òàêèõ áîëüíûõ ê íèì íà àíàëèç. Ýòà ïàöèåíòêà áûëà ïåðâîé â èñòîðèè ìîåãî ãîðîäà, êîòîðîé áûë ïðîâåäåí äàííûé àíàëèç è ðåçóëüòàò 100% ïîäòâåðäèë äàííûé äèàãíîç. ÍÀÎ íàõîäèòñÿ â ñïèñêå îðôàííûõ çàáîëåâàíèé, ëå÷åíèå êîòîðûõ ôèíàíñèðóåòñÿ ãîñóäàðñòâîì. Åäèíñòâåííîå, ÷òî ìû ñìîãëè äëÿ íåå «âûáèòü» — ýòî áåñïëàòíî ïîëó÷åíèå ãàììà-àìèíîêàïðîíîâîé êèñëîëòû. Òàê æå ìîé çàâåäóþùèé óáåäèë ãëàââðà÷à çàêóïèòü ïðåïàðàò Ôèðàçèð äëÿ ýêñòðåííîé ïîìîùè áîëüíûì ÍÀÎ. Íà äàííûé ìîìåíò â íàøåì ãîðîäå îí èìååòñÿ òîëüêî ó íàñ.

Ñåé÷àñ ó íàñ ïîä íàáëþäåíèåì íàõîäèòñÿ 4 ïàöèåíòà ñ ïîäòâåðæäåííûì äèàãíîçîì ÍÀÎ!

Источник