Ангионевротический отек половых органов
Аллергическая реакция может проявиться в виде легкой сыпи или иметь более тяжелые последствия, которые угрожают жизни человека. Если аллергия проявляется в виде локального болезненного отека, ее называют гигантской крапивницей, или отеком Квинке. Это состояние требует срочной медицинской помощи, которую необходимо оказать еще до приезда врача.
Что такое отек Квинке
Немецкий врач Генрих Иренеус Квинке (Heinrich Irenaeus Quincke) впервые дал полное описание заболевания и предположил причины его возникновения в 1882 году, за что ангиоотек назвали в его честь.
Отек Квинке, или ангионевротический отек – это острая воспалительная реакция организма, которая возникает локально в коже и подкожной клетчатке. По механизму появления схожа с крапивницей, отличие только в более глубоком поражении тканей.
Аллергические реакции – это один из вариантов ответа иммунной системы на чужеродные белки. В них принимают участие тучные клетки – один из типов лейкоцитов, которые способны соединяться с белками-иммуноглобулинами Ig E. Это приводит к каскадному выбросу биологически активных веществ – медиаторов воспаления. К ним относятся гистамин, простагландины, брадикинин и многие другие. Эти вещества увеличивают проницаемость сосудов, снижают их тонус, изменяют водно-солевой баланс.
Особенность тучных клеток в том, что они не находятся постоянно в крови, как остальные лейкоциты, а локализуются в тканях:
- в коже;
- подкожной клетчатке;
- на слизистых оболочках;
- в оболочках внутренних органов.
Поэтому отек Квинке имеет специфические проявления и наблюдается только на коже и в местах с наиболее выраженной клетчаткой.
Усиление проницаемости сосудов, которую вызывают эти вещества, приводит к выходу из сосудов жидкой части крови. Она пропитывает локальную область, что внешне проявляется распуханием мягких тканей. Потери жидкости могут быть значительными, в сосудистом русле уменьшается объем крови. От этого страдает работа сердца, появляются нарушения ритма. У взрослых с предрасположенностью к сердечным патологиям могут быть смертельные последствия.
Симптомы отека Квинке
Воспаление Квинке возникает стремительно. Это ответ на прямой контакт с аллергеном, который развивается через 15-30 минут после попадания чужеродных веществ в организм. Отечность распространяется на части тела, которые содержат большое количество клетчатки. Чаще всего это:
- веки;
- губы;
- гортань;
- мягкое небо;
- мочеполовые органы.
Отечность кожи не сопровождается изменением ее цвета, часто она остается бледно-розовой. Но иногда аллергия сопровождается признаками крапивницы. В этом состоянии кожные покровы начинают зудеть, краснеют.
Для классического ангиоотека, который сопровождается нарушением распределения жидкости, характерны неровные контуры. Наощупь ткани плотные, при надавливании на них не проявляется ямка. В отличие от крапивницы, верхние слои кожи не вовлекаются в процесс. Поэтому зуд не характерен для этого заболевания.
Симптомы отека Квинке зависят от его локализации. Если в аллергическую реакцию вовлечена слизистая оболочка рта, горло и гортань, то появляется осиплость голоса. При отсутствии медицинской помощи патологические признаки утяжеляются, сначала затрудняется глотание, а затем и дыхание. Позже отекают бронхи, появляются признаки асфиксии, или удушья.
Иногда аллергический отек становится первым симптомом тяжелого анафилактического шока. Это опасное для жизни состояние развивается стремительно как острая реакция на аллерген. Для нее характерно нарушение дыхания из-за спазма бронхов, зуд по всему телу, высыпания на коже по типу крапивницы. Признаком ухудшения состояния является схваткообразная боль в животе, тошнота и рвота, понос. У взрослого быстро падает артериальное давление, проявляется нарушение сердечного ритма. Быстро появляются признаки сердечной недостаточности, появляются судороги, человек впадает в кому или наступает смерть.
Аллергическое воспаление часто поражает только пищеварительный тракт. Признаки патологии в этом случае будут имитировать хирургические патологии брюшной полости. Появляется острая боль в животе, внезапное нарушение пищеварения, понос или рвота. Иногда в кале появляются примеси крови, слизь, поэтому заболевание не выглядит как аллергия.
В некоторых случаях отек Квинке появляется на тыльной стороне кистей рук. Они выглядят опухшими, при касании плотные.
Возникновение ангиоотеков на лице опасно для жизни. Неравномерное распределение жидкости может привести к ее пропитыванию мозговых оболочек. В этом случае появляются менингеальные симптомы:
- напряжение затылочных мышц;
- резкая головная боль;
- тошнота и рвота, которая не приносит облегчения;
- судороги;
- потеря сознания.
Отек Квинке может развиваться на половых органах. У женщин поражаются половые губы, у мужчин отечность распространяется на мошонку. Зуд при этом обычно отсутствует. Для профилактики этого состояния иногда требуется отказаться от латексных презервативов.
Первая помощь при отеке Квинке
Чтобы снизить вероятность тяжелых осложнений, до приезда скорой помощи нужно самостоятельно оказать первую помощь. Если известно, что причиной воспалительной реакции стал какой-то аллерген, необходимо постараться устранить его. Это возможно, если произошел контакт с кожей.
Если проявление болезни началось после укуса насекомого, животного, необходимо на это место наложить давящую повязку. Она уменьшит приток и отток крови, что позволит снизить всасывание опасного вещества в кровь. Аналогично поступают, если аллергия развивается после внутримышечной инъекции. Врачи советуют на место укола положить холод, чтобы вызвать спазм сосудов и не дать всосаться лекарству.
Если реакция развилась после контакта с неизвестным растением, насекомым, после принятого лекарственного препарата, можно сделать его фото. Это поможет врачу установить причину патологии.
При затрудненном дыхании из-за отека горла, необходимо расстегнуть одежду, чтобы не ограничивать дыхательные движения легких. В помещении нужно открыть окна, чтобы обеспечить приток свежего воздуха.
Ребенок, у которого появилась аллергия в виде отека Квинке, обычно находится в возбужденном состоянии, испуган. Чтобы воспаление и отек гортани не начал развиваться стремительно из-за плача и крика, нужно постараться его успокоить. У маленького ребенка опасность представляет ларингоспазм, который еще больше ухудшает дыхание и очень опасен в возрасте до года.
Самостоятельно принимать лекарственные препараты от аллергии нельзя по нескольким причинам. Всасывание таблеток из пищеварительного тракта может замедлиться из-за воспалительного отека слизистой оболочки желудка и кишечника. Поэтому оно окажется неэффективным. А врач скорой помощи должен подобрать дозу препарата для лечения аллергии с учетом уже использованного лекарства.
Если причина аллергической реакции – пища или другие вещества, принятые внутрь, можно замедлить их всасывание из желудка и кишечника при помощи сорбентов. Ребенку можно растворить пакетик Смекты, порошок Полисорба, а взрослому выпить несколько таблеток активированного угля. При затрудненном глотании и спазме гортани лучше тоже использовать растворимые порошки.
При некоторых формах отека Квинке распознать симптомы заболевания тяжело, оно развивается медленно в течение нескольких часов или дней. В этом случае локальная отечность – это повод как можно раньше обратиться к врачу.
Причины возникновения
Чтобы эффективно лечить отек Квинке и предупредить его повторение, необходимо обнаружить причину патологии. У ребенка острая аллергическая реакция чаще всего возникает на определенный продукт. Это может быть яичный белок, орехи, шоколад, рыба, мед, цитрусовые. Иногда заболевание возникает не на сам продукт, а на содержащиеся в нем дополнительные вещества. Например, при аллергии на курицу могут быть виноваты антибиотики, которыми ее лечили на птицефабрике. Пища, которая содержит большое количество искусственных ароматизаторов, красителей и других химических добавок, чаще вызывает воспалительный ответ.
Отек Квинке, как и другие аллергические реакции, проявляется при повторном контакте с аллергеном. Поэтому в первый раз употребление в пищу определенных продуктов из группы риска не приведет к появлению симптомов.
Другими причинами отека Квинке могут быть:
- лекарственные препараты – антибиотики, сыворотки, содержащие животные белки;
- гормональные препараты;
- средства для местной анестезии – Лидокаин, Ультракаин;
- препараты крови – иммуномодуляторы, интерфероны;
- животные яды, их слюна или частички шерсти, чешуя насекомых;
- косметические средства.
Воспаление может проявиться на латекс, который используется для медицинских перчаток, презервативов, внутривенных катетеров.
Ангионевротический отек вызывают некоторые биологически активные добавки, средства народной медицины, которые содержат растительные аллергены, продукты пчеловодства, яды насекомых. Для людей, у которых была аллергическая реакция на мед, опасно использовать и другие компоненты, полученные от пчел.
Особенность отека Квинке, связанного с аллергической реакцией в том, что он не зависит от дозы поступившего аллергена.
Среди причин ангиоотека – неаллергические реакции. Существует наследственное заболевание, которое связано с недостатком белков системы комплемента. В норме они участвуют в иммунных реакциях. Если в организме дефицит или имеется дефект синтеза ингибина С1, сдерживающего воспалительный ответ, то периодические появляются признаки патологии, которая выглядит как отек Квинке. Но отличие в скорости развития заболевания, часто на это уходит несколько дней и невозможно установить связь с определенным аллергеном.
Если причина патологии – наследственность, симптомы заболевания проявляются сглаженно, никогда не присоединяется крапивница, нет кожного зуда и бронхоспазма. Но риск тяжелого отека горла, который приводит к смерти, сохраняется. Кожа и подкожная клетчатка способна самостоятельно вернуться к исходному состоянию через 2-3 дня после появления первых признаков болезни. Это связано с постепенным истощением белков системы комплемента.
У людей старшего возраста причиной отека Квинке в 30% случаев являются препараты из группы ингибиторов АПФ. Их назначают для лечения сердечной недостаточности, гипертонии и других сердечно-сосудистых патологий. Побочны эффект ингибиторов АПФ – повышение уровня брадикинина, который является одним из медиаторов воспаления. Это происходит с разной скоростью, иногда через несколько месяцев после начала терапии, а иногда через много лет.
Классификация
Отек Квинке у 80% пациентов связан с аллергической реакцией на чужеродные вещества. Но в практике врачей встречаются и другие формы этого заболевания. В зависимости от продолжительности симптомов выделяют два типа:
- острый ангионевротический отек – возникает быстро после контакта с аллергеном, после лечения исчезает и не повторяется, если соблюдать рекомендации врача;
- хронический отек Квинке – признаки патологии периодически повторяются на протяжении 6 месяцев или сохраняются долгое время.
Отдельно выделяют идиопатический ангионевротический отек. Он появляется внезапно, определить связь с аллергеном лабораторным путем невозможно. Такой тип заболевания имеет хроническое течение и часто рецидивирует.
Отек Квинке бывает наследственный и приобретенный. В первом случае это хроническое заболевание, развитие которого тяжело предугадать. Оно может проявиться уже в раннем возрасте. Симптомы часто усиливаются в стрессовых ситуациях. Исследования показывают, что это провоцирующими факторами могут выступать:
- острая боль;
- употребление определенной пищи;
- переохлаждение;
- вирусные инфекции;
- беременность.
Иногда в качестве провоцирующего фактора выступают небольшие травмы в ротовой полости при лечении зубов, пирсинге языка.
Приобретенный отек Квинке развивается при состояниях, которые приводят к нехватке белка-ингибина С1. Этот процесс активируется у пациентов, которые лечатся препаратами из группы ингибиторов АПФ. Подавление белка происходит при неопластических заболеваниях – В-клеточной лимфоме, патологии иммунных комплексов. При аутоиммунном заболевании патологии иммунных комплексов к ингибину белка С1 вырабатываются антитела, которые блокируют его функции. Похожий процесс наблюдается при аутоиммунных заболеваниях – системной красной волчанке, дерматомиозите.
Приобретенный отек Квинке проявляется в пожилом возрасте, когда у человека большое количество сопутствующих патологий.
Лечение и профилактика
Для лечения отека Квинке необходимо вызвать скорую помощь. Врач купирует выраженные симптомы, но при тяжелом состоянии, развитии бронхоспазма, подозрении на отек мозга или внутренних органов необходимо лечение в соответствующих отделениях больницы.
Если удалось по внешним симптомам распознать ангионевротический отек, его лечат антигистаминными препаратами. Наиболее эффективны Димедрол, Супрастин, Тавегил. Чтобы быстро купировать аллергическую реакцию, лекарства вводят внутримышечно.
Детям с тяжелым течение м генерализованной крапивницы или острым отеком Квинке для предупреждения стеноза гортани и других тяжелых осложнений противоаллергические средства разводят в изотоническом растворе по специальной схеме и вводят внутривенно.
При недостаточной эффективности лечения, используют гормоны. Глюкокортикоиды быстро тормозят иммунную реакцию и могут применяться у пациентов любого возраста. В критической ситуации для спасения жизни врач применят раствор адреналина.
Если у пациента не исчезает стеноз гортани, он продолжает задыхаться, чтобы этого не произошло, бригада скорой помощи экстренно проводит интубацию трахеи и доставляет пациента в больницу.
Лечить острый отек Квинке необходимо и после купирования симптомов. Врач назначит противоаллергические препараты в таблетках, которые необходимо принимать самостоятельно, специальную гипоаллергенную диету. Она исключает употребление продуктов, которые потенциально способны вызвать аллергию.
После нормализации состояния необходимо определить, что стало причиной патологии. Для этого ведут пищевой дневник. Его заполняют ежедневно через несколько часов после еды. На период изучения питания еда должна быть однообразной. В рацион раз в несколько дней вводят продукт, который предположительно мог вызвать аллергию. Если через 1-2 часа состояние не изменилось, считают, что это не причина патологии. Этот процесс повторяют, пока не изучат все опасные продукты.
Для выявления аллергии на различные вещества существуют специальные аллергопробы. Их проводят в период после стихания всех симптомов. Они помогают точно определить тип вещества, которое вызвало ангиоотек.
Профилактика отека Квинке заключается в полном исключении контактов с веществами, вызывающими развитие аллергии. Если причиной стал лекарственный препарат, средство для анестезии, необходимо запомнить его название. Иначе последующее лечение зубов или несложная операция на мягких тканях может закончиться плачевно.
Если узнать причину ангиоотека не удалось, а симптомы периодически повторяются, для профилактики необходимо всегда носить при себе антигистаминные препараты.
Ковалева Надежда Владимировна, врач-терапевт медицинских кабинетов 36,6.
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ НЕОБХОДИМО ПРОКОНСУЛЬТИРОВАТЬСЯ СО СПЕЦИАЛИСТОМ
Источник
ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ наверх
Ангионевротический отек (ангиоотек — АО) — отек подкожной или подслизистой клетчатки, возникающий вследствие расширения и повышения проницаемости кровеносных сосудов, который чаще всего нарастает в течение нескольких часов или минут, хорошо ограниченный, не симметричный, обычно расположен в области век, красной каймы губ (рис. 17.5-1), половых органов и дистальных частей конечностей, а также на слизистой оболочке верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.
Рисунок 17.5-1. Ангионевротический отек
АО ассоциированный с крапивницей:
1) аллергический — лекарства (например, пенициллин и сульфаниламиды), еда (особенно — арахис, грецкие орехи, морепродукты, молоко, куриные яйца, продукты, которые содержат аллергены и вызывают перекрестную аллергическую реакцию с латексом, например, киви, бананы, авокадо и пищевые каштаны), латекс, яд насекомых;
2) неаллергический — НПВП, рентгеноконтрастные препараты, идиопатическая эозинофилия/гиперэозинофильный синдром, физические факторы (как сопутствующее заболевание при вибрационной, холодовой, холинергической или солнечной крапивнице); идиопатический.
Ангионевротический отек (АО) без сопутствующей крапивницы — наследственный (НАО):
1) связанный с дефицитом/сниженной активностью ингибитора С1 эстеразы (С1-INH) (C1-INH-НАО):
а) тип I — снижение уровня C1-INH вследствие унаследованной аутосомно-доминантной мутации или мутации de novo (НАО 1 тип — 85 % случаев);
б) тип II — сниженная функциональная активность С1-INH при нормальном уровне С1-INH.
АО без сопутствующей крапивницы — приобретенный (ПАО):
1) идиопатический гистаминергический (отвечающий на лечение антигистаминными препаратами; IН-ПАО) — высвобождение гистамина из тучных клеток и/или базофилов кожи;
2) идиопатический негистаминергический (не отвечающий на лечение антигистаминными препаратами; InН-ПАО) — с участием брадикинина, механизм не известен;
3) ассоциированный с приемом иАПФ (иАПФ‑ПАО) — в следствие ингибирования инактивации брадикинина;
4) связан с дефицитом С1-INH (С1-INH-ПАО) — снижение уровня C1-INH при системных заболеваниях и лимфопролиферативных новообразованиях или присутствием аутоантител к С1-INH.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх
1. АО ассоциированный с крапивницей (у 40–50 % взрослых пациентов АО сосуществует с крапивницей): может возникнуть в любом месте, хотя, чаще всего, локализуется на лице, конечностях и половых органах. В тяжелых случаях возникает отек языка, глотки или гортани, что приводит к острой дыхательной недостаточности, которая может быть опасной для жизни. Симптомы неаллергического АО (напр., вызванного применением НПВП) такие же, как и аллергического AО.
2. C1-INH-НАО или C1-INH-ПАО: C1-INH-НАО появляется, как правило, в первой или второй декаде жизни. Симптомы могут возникать спонтанно, но у ≈50 % пациентов появляются под влиянием провоцирующего фактора: психическое напряжение, небольшая травма (напр., стоматологическая операция), менструация, беременность, использование некоторых лекарств (например, оральные контрацептивы, ингибиторы АПФ), инфекции. Большинство пациентов чувствуют продромальные симптомы (изменение настроения, озлобленность, беспокойство, усталость, головная боль, тошнота). Периферический отек (век, губ, язык, руки, ноги, ягодицы, мошонка) обычно принимает форму одного, хорошо ограниченного очага реже — нескольких изменений небольших размеров; кожа в области отека обычно бледная. Иногда появляется эритема кожи извилистой формы, не сопровождающаяся зудом. Кожные изменения могут быть болезненными. Отек нарастает постепенно в течение 12–36 ч и удерживается обычно на протяжении 8–72 ч (иногда дольше), затем постепенно самопроизвольно исчезает. Не сопровождается зудом. В случае рецидива отек часто появляется в тех же местах, вследствие чего кожа растягиваться с потерей эластичности. Отек желудочно-кишечного тракта отмечается в 70–80 % пациентов, часто одновременно с кожными проявлениями. Острый отек стенки кишки бывает причиной боли в животе (иногда сильной), тошноты, рвоты или поноса. Приступ внезапной боли может быть единственным симптомом АО и напоминать острый живот; случается, что пациенты подвергаются ненужной аппендэктомии или диагностической лапаротомии (применение концентрата C1-INH позволяет отличить «острый живот» от АО). У младенцев, абдоминальные симптомы напоминают приступ кишечной колики. Отек гортани и/или горла — чувство сдавливания, дисфагия, изменение голоса, потеря голоса и прогрессирующая одышка указывают на развитие острой обструкции дыхательных путей, представляющей угрозу жизни.
Симптомы C1-INH-ПАО такие же, как и в случае врожденного дефицита, но анамнез не указывает на семейный характер болезни, а симптомы могут на много месяцев опережать появление других симптомов системных заболеваний.
3. Отек быстро нарастает (до макс. 6 ч), покрывает лицо, редко дыхательную систему и желудочно-кишечный тракт, и в целом не угрожает жизни.
4. FXII-НАО: встречается в основном у женщин, симптомы появляются в период полового созревания, после начала использования гормональных контрацептивов или заместительной гормональной терапии, или в период беременности. С возрастом частота и тяжесть симптомов уменьшается; может полностью исчезнуть в возрасте 70–80 лет.
5. иАПФ-ПАО: встречается у 0,3 % лиц, принимающих ингибиторы АПФ и 0,13 % лиц, принимающих блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), чаще у женщин и в возрасте старше 65 лет, в 3–4 раза чаще встречается у людей черной расы по сравнению с белой, в ≈50 % случаев появляется в первую нед. применения лекарственного препарата, не зависит от типа ингибитора АПФ/БРА или его дозы. Отек занимает чаще всего губы, веки, ротовую полость (язык), горло и гортань, редко желудочно-кишечный тракт.
ДИАГНОСТИКАнаверх
Диагностический алгоритм действия при АО, ассоциированном с крапивницей (появление крапивницы исключает диагноз C1-INH-НАО и C1-INH-ПАО) →разд. 2.1. У пациентов без сопутствующей крапивницы, прежде всего определите, принимают ли они ингибиторы АПФ, БРА или НПВП (исчезновение отека после отмены ингибиторов АПФ имеет решающее значение для диагностики). Проведите тщательный семейный анамнез возникновения отеков у родственников пациента. В случае подозрения на дефицит С1-INH →рис. 17.5-2. У пациентов в возрасте >30 лет исключите злокачественную опухоль и системное заболевание соединительной ткани.
Рисунок 17.5-2. Алгоритм проведения диагностики в случае подозрения на дефицит ингибитора С1 (C1-INH) в качестве причины ангионевротического отека
Дополнительные методы исследования: АО связанный с крапивницей →разд. 17.4. При АО без крапивницы, особенно в случае рецидивирующего отека, назначьте исследования составляющих системы комплемента →рис. 17.5-2. В случаях хронического или рецидивирующего АО без видимой причины, рассмотрите вопрос о выполнении следующих тестов: общий анализ крови с формулой, СОЭ, C-реактивный белок, D-димер, общий анализ мочи, антинуклеарные антитела, обследование щитовидной железы (особенно в случае заболеваний щитовидной железы и других аутоиммунных заболеваний в семейном или личном анамнезе). В случае боли в животе может быть показано выполнение рентгенологического обследования, УЗИ или КТ органов брюшной полости, а в случае симптомов респираторного заболевания — рентгенологическое обследование грудной клетки (при АО редко появляется жидкость в плевральной полости).
Дифференциальная диагностика
Прежде всего, исключите острую анафилаксию и отек гортани, кроме того: гормональные изменения у женщин (симметричный отек лица и ладоней), сердечную недостаточность (тестовидный отек конечностей), синдром верхней полой вены (хронической отек лица), острый аллергический контактный дерматит, рожа или воспаление подкожной ткани лица, лимфедема, опоясывающий лишай, болезнь Крона полости рта и губ, системные заболевания соединительной ткани (напр., дерматомиозит), острый живот.
ЛЕЧЕНИЕ наверх
Лечение в остром периоде болезни
Лечение приступа АО зависит от расположения отека; отеки расположенные на периферии (руки, ступни, промежность), могут не требовать немедленного лечения.
1. В случае угрозы острой дыхательной недостаточности: когда возникает стридор или значительный отек лица и верхних дыхательных путей (отек языка, слизистой оболочки полости рта и глотки, охриплость) → рассмотрите быстрое проведение эндотрахеальной интубации →разд. 24.19.1; при АО, связанным с крапивницей — меры, как и при анафилаксии →разд. 17.1. Больных с острым отеком глотки и верхних дыхательных путей понаблюдайте в течение ≥24 ч.
2. Отек желудочно-кишечного тракта: использовать анальгетики, релаксанты, противорвотные препараты, а также инфузионную терапию в/в.
3. Острый периферический отек (руки, ноги, промежность) может не требовать немедленного лечения.
4. АО ассоциированный с крапивницей (напр., после принятия НПВП) лечение, как при острой крапивнице →разд. 17.4.
5. С1-INH-НАО I типа и II типа, а также С1-INH-ПАО: адреналин, антигистаминные препараты являются неэффективными (примените их, если неизвестен тип АО); в зависимости от тяжести примените:
1) концентрат C1-INH — полученный из плазмы С1-ингибитор (pdC1-INH) — лекарственный препарат выбора при угрожающих жизни отеках, безопасный и хорошо переносимый. Клинический эффект появляется после 0,5–1,5 ч, симптомы исчезают в течение ≈24 ч. Одна единица pdC1-INH является эквивалентом С1-INH, содержащегося в 1 мл плазмы крови человека. Беринерт 20 ЕД/кг массы тела, медленно (4 мл/мин) в/в → примените в лечении НАО I и II типа у взрослых, детей и младенцев. У пациентов >12 лет, применяется также рекомбинантный аналог человеческого C1-INH — конестат альфа (не зарегистрирован в РФ) у больных <84 кг → 50 ЕД/кг м. т. в/в, ≥84 кг → 4200 ЕД, в случае недостаточного ответа можно ввести дополнительную дозу 50 ЕД/кг м. т. (макс. 4200 ЕД).
2) модуляторы кининового каскада — экаллантид (не зарегистрирован в РФ) и икатибант 30 мг п/к в складку кожи в области живота; клинический эффект в течение 4 ч после введения. Если симптомы сохраняются, показано введение последующих доз икатибанта с интервалом в 6 ч (макс. 3 инъекций в течение 24 ч).
3) свежезамороженная плазма — введите (400 мл) в крайнем случае, при самых тяжелых атаках АО, когда концентрат C1-INH и икатибант не доступны; как ни парадоксально это может усугубить симптомы AО.
5. FXII-HAО: описано благоприятное воздействие икатибанта и исчезновение отека в течение 1–2 ч после введения препарата. Эффективность даназола сомнительная.
6. AО, связанные с применением ингибиторов АПФ: отмените ингибиторы АПФ и БРА.
Отеки, возникающие на фоне приема иАФП наиболее часто локализуются в области головы и шеи. Риск развития жизнеугрожающей атаки не зависит ни от продолжительности приема препарата, ни от дозы препарата. Лечение стандартными схемами антигистаминных средств и системных ГКС (используемых для купирования других видов АО), как правило, не приносит эффекта. По данным клинических исследований, отмечен хороший эффект от использования антагониста брадикининовых рецепторов (икатибанта п/к), ограниченные данные имеются об эффективном использовании ингибитора С-1 эстеразы и экалантида. Эти препараты для купирования АО, вызванного иАПФ, в настоящее время применяются off label. Пациент должен оставаться под наблюдением не менее 24 часов в связи с риском повторной жизнеугрожающей атаки. иАПФ и антагонисты рецепторов ангиотензина II должны быть отменены, но АО могут рецидивировать до 6 месяцев после отмены препаратов.
7. IH-ПАО: введите ГКС в/в или п/о и адреналин в/м, с целью профилактики примените антигистаминные препараты.
8. InH ПАО: антигистаминные препараты, ГКС и адреналин неэффективны (но применяйте их, в случае, если тип АО не установлен); с целью профилактики примените транексамовую кислоту п/о (3 г/сут).
Длительное лечение
1. AО, связанный с крапивницей →разд. 17.4.
2. C1-INH-НАО I и II типа
1) избегание провоцирующих факторов;
2) краткосрочная профилактика у больных перед планируемым оперативным вмешательством, связанным с компрессией или нарушением целостности желудочно-кишечного тракта либо дыхательных путей:
а) за 1–6 ч до операции примените концентрат С1-INH в дозе, зависящей от массы тела, как при лечении острой фазы НАО. В случае необходимости введите следующую дозу ЛС, которую следует приготовить заранее;
б) если концентрат С1-INH недоступен → даназол, с 5-го дня до операции до 2-го дня после операции, в исключительных случаях, если недоступны концентрат С1-INH и даназол — свежезамороженная плазма»);
3) долгосрочная профилактика рекомендована больным в зависимости от частоты приступов (обычно >1/мес.), их тяжести, качества жизни больных, доступности медицинской помощи, а также эффективности лечения острого отека):
а) концентрат C1‑INH — ЛС выбора, также во время беременности и кормления грудью;
б) даназол — длительное применение андрогенов может вызвать увеличение массы тела, нарушения менструального цикла или аменорею, а также вирилизацию у женщин, снижение либидо, акне, утомляемость, головную боль, артериальную гипертензию, холестаз и нарушение функции печени. Регулярно (каждые ≈6 мес.) проверяйте печеночные пробы и липидный профиль. Не применяйте андрогенов в период беременности, в период кормления грудью, а также у больных раком простаты. При длительном применении не превышайте дозы 200 мг/сут (в ср. 100–200 мг/сут), по истечении месяца от внедрения терапии увеличьте или уменьшите дозу в зависимости от клинического состояния.
в) транексамовая кислота (менее эффективна по сравнению с андрогенами, применяйте исключительно в том случае, если концентрат C1‑INH недоступен, а также противопоказано применение даназола) 30–50 мг/кг/сут. в 2-х или 3-х разделенных дозах.
3. FXII-НАО: больные женщины не могут использовать препараты, содержащие эстрогены (контрацепция, заместительная гормональная терапия).
4. C1-INH-ПАО: лечение такое же, как при C1-INH-HAО I и типа II; необходимо лечение основного заболевания, иногда проведение плазмафереза и применение цитотоксических препаратов, андрогенов и транексамовой кислоты.
5. Беременность и период родов: проинструктируйте женщин, планирующих беременность, о самостоятельном применением лекарственных препаратов и отмените у них даназол (андрогены). В случае острых приступов C1‑INH‑НАО I типа или II типа, а также для профилактики применяйте pdC1‑INH. Во время родов обеспечьте возможность применения концентрата C1‑INH при необходимости. Если планируется кесарево сечение, необходимо проведение эндотрахеальной интубации. Помните, что в период родов существует высокий риск возникновения отека.
Источник
