Резистентный отек что это

Резистентный отек что это thumbnail

Основные методы лечения неосложненного асцита — умеренное ограничение соли в пище и диуретики (Таблица 4). Соль не следует строго ограничивать, но следует избегать ее избытка. Ограничение соли важно, потому что 1 г избытка соли в пище удерживает около 200 мл жидкости. Чрезмерное ограничение соли также опасно, так как оно ухудшает пищевой статус и может привести к побочным эффектам, вызванным диуретиками — почечной недостаточности, гипонатриемии, мышечным спазмам.

Ограничение содержания соли

Ограничение соли в рационе помогает в 10% случаев скорректировать накопление асцита, особенно во время первого эпизода асцита. Профилактическое ограничение соли пациентам без асцита не рекомендуется.

Препарат первой линии для лечения асцита I-II степени — спиронолактон (50-100 мг/день). Его назначают с фуросемидом или без него.

  • Монотерапия спиронолактоном рекомендуется при первом эпизоде ​​асцита. Эффект спиронолактона наступает через 72 часа, поэтому дозу нельзя увеличивать до этого времени. 
  • Комбинация с фуросемидом показана при повторяющемся скоплении жидкости в брюшной полости, развитии гиперкалиемии с недостаточной потерей веса. В этом случае требуется частый контроль биохимических показателей (электролитов, функции почек) в течение первых недель терапии диуретиками. 

Диуретики рекомендуется назначать в самых низких эффективных дозах. Диуретики не рекомендуются или должны применяться с осторожностью у пациентов с тяжелой печеночной энцефалопатией.

Прием диуретиков в самых низких эффективных дозах

При тяжелой гипонатриемии (Na + <120-125 ммоль/л) диуретики отменяют хотя бы ненадолго. При тяжелой гипокалиемии (K + 6 ммоль/л) отменяют прием фуросемида. 

Диуретики противопоказаны при развитии ИА (повышение сывороточного креатинина на 50% в течение 7 дней или абсолютное повышение креатинина >26,5 мкмоль/л за 48 часов), прогрессировании печеночной энцефалопатии и мышечных спазмах, ограничивающих движения.

При назначении диуретиков сильно ухудшают качество жизни мышечные судороги. Исследования показали, что симптомы облегчают инфузии альбумина и баклофена (10 мг/день с шагом от 10 мг/день до 30 мг/день).

Таблица 4. Основные меры лечения неосложненного асцита в соответствии с рекомендациями EASL

Общие мерыМедикаментозное лечение
Среднее ограничение содержания соли в пище до 4,6-6,9 г / сут. (80–12 ммоль / сутки).

Адекватная белковая диета и витаминная терапия: общая суточная калорийность – 2000 ккал; белок – 40-50 г, достаточное количество витаминов.

Электролитный баланс (правильная гипокалиемия, гипомагниемия).

Достаточное потребление жидкости: неограниченно при отсутствии электролитного дисбаланса.

Ежедневное взвешивание (или контроль потребления жидкости и диуреза). Максимальная потеря веса:

  • до 0,5 кг / сут. при отсутствии отеков;
  • до 1 кг / сут. при наличии отеков.
Асцит от легкой до умеренной (степени (I-II)

Антагонисты альдостерона: спиронолактон 50–100 мг/день. (максимальная доза до 400 мг) ± петлевые диуретики: фуросемид 20-40 мг (максимальная доза 160 мг).

Тораземид (10-40 мг) при отсутствии ответа на фуросемид.

Дистальные диуретики: амилорид 5-20 мг/сут.; триамтерен 100 мг 2 р./сут. (только при непереносимости антагонистов альдостерона).

Диуретики комбинируют по следующему принципу: спиронолактон 50-100-200-3-3-4 мг/сут. (с шагом 100 мг) + фуросемид 20-40-80-120-160 мг/сут. (увеличение на 40 мг) (или адекватные дозы других диуретиков).

Тяжелый асцит (степень III)

  • Лечебный парацентез.
  • Внутривенное вливание альбумина (8 г на литр асцита).
  • Диуретики в самых низких эффективных дозах.

Лечение асцита высокой степени (III)

Лечение первой линии при асците высокой (3 степени) – терапевтический абдоминальный парацентез. Процедура проводится в стерильных условиях под контролем УЗИ при отсутствии выраженных нарушений коагуляции. 

Парацентез — безопасная процедура, риск постоперационных осложнений невелик. Даже при плохих параметрах коагуляции (МНО >1,5; количество тромбоцитов ≤50 x 109/л) незначительное кровотечение из места пункции происходит только в 2 из 142 случаев.

Парацентез

Чтобы предотвратить постпарацентезный синдром дисфункции кровообращения (ГИСО, гипонатриемия, печеночная энцефалопатия), который приводит к снижению выживаемости, следует использовать внутривенное введение альбумина (8 г на 1 л асцита) в течение первых 6 часов после парацентеза. 

При асците менее 5 л риск постпарацентеза низкий, но инфузия альбумина рекомендуется во всех случаях. Альбумин увеличивает объем плазмы и защищает от осложнений (гиповолемический шок, гипотензия, олигурия, уремия, печеночная энцефалопатия). При необходимости парацентез повторяют каждые 2–3 недели.

После парацентеза пациентам следует назначать минимально возможную дозу диуретиков, чтобы предотвратить рецидив асцита.

Противопоказания к парацентезу:

  • Пациент, не сотрудничающий с врачом;
  • Инфекция кожи брюшной полости в предполагаемом месте пункции;
  • Беременность;
  • Тяжелая коагулопатия (ускоренный фибринолиз, диссеминированное внутрисосудистое свертывание);
  • Сильный отек кишечника.

Препараты противопоказанные при асците

Пациентам с асцитом не следует назначать нестероидные противовоспалительные препараты, поскольку они увеличивают риски задержки натрия, гипонатриемии и др.осложнений. 

Также следует избегать применения ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), антагонистов рецепторов ангиотензина II и α1-блокаторов, поскольку эти препараты снижают артериальное кровяное давление и повышают риск почечной недостаточности. 

Больным противопоказаны аминогликозиды, потому что они нефротоксичны. Они используются в качестве дополнительных антибиотиков, если развивается тяжелая бактериальная инфекция, которую нельзя лечить другими антибиотиками. 

Введение контрастного вещества в рентгенологических исследованиях у пациентов с асцитом и почечной недостаточностью не связано с повышенным риском поражения почек, но при введении контрастного вещества после исследования рекомендуется инфузионная терапия.

Лечение рефрактерного асцита

Рефрактерный асцит встречается в 4–15% случаев. Годовая летальность от развития рефрактерного асцита составляет более 40%, поэтому рефрактерный асцит является показанием для включения пациента в список реципиентов трансплантата печени.

Наиболее частые причины рефрактерности:

  • слишком много натрия в пище;
  • прием некоторых лекарств (антибиотиков, антацидов, нестероидных противовоспалительных средств) или нарушение выведения натрия;
  • нарушение функции печени;
  • почечная недостаточность;
  • кровотечение из желудочно-кишечного тракта.

Лечение первой линии рефрактерного асцита — это парацентез большого объема. Он может быть полным (удаление ≥6 л асцита за один раз) или частичным (удаление 4-6 л асцита). Внутривенная заместительная альбуминовая терапия назначается после >5 л асцита. 

Читайте также:  Лечение отека горла при фарингите

При развитии рефрактерного асцита прием диуретиков следует прекратить. Возобновление рассматривается, если экскреция натрия превышает 30 ммоль/сут и препарат хорошо переносится.

Методы лечения рефрактерного асцита согласно рекомендациям EASL

  • Частичный парацентез и парацентез большого объема + внутривенная заместительная терапия альбумином. Прекращение приема диуретиков.
  • Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт.
  • Лекарства (мало доказательств):
    • агонисты α1-адренорецепторов – мидодрин 7,5 мг 3 м.т./день;
    • аналог вазопрессина терлипрессин 1-2 мг в/в;
    • агонисты α2-адренорецепторов – система клонидина Alfapump® (насос для асцитной жидкости).
  • Трансплантация печени. 

Трансплантация печени

Данные об использовании неселективных бета-адреноблокаторов (NBAB) противоречивы. Следует избегать высоких доз NBAB (> 80 мг пропранолола). Карведилол не рекомендуется.

Перспективные препараты помимо диуретиков: клонидин и мидодрин, но они пока не могут быть рекомендованы из-за отсутствия исследований.

Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS)

Это лечение второй линии при рефрактерном асците. TIPS рекомендуется, когда функция печени все еще сохраняется (общий билирубин >50 мкмоль/л, Na +> 130 ммоль/л, ДЕТЯМ > 12 баллов, MELD> 18 баллов), пациентам в возрасте до 70 лет, без печеночной энцефалопатии, гепатоцеллюлярной карциномы или сердечно-легочных заболеваний.

Внутрипеченочный портосистемный шунт

TIPS разгружает портальную систему, соединяя внутрипеченочную портальную ветвь с печеночной веной. Эффект наступает через 4-6 недель. TIPS помогает контролировать накопление асцита более эффективно, чем парацентез, снижает количество рецидивов, улучшает состояние питания и выживаемость, но способствует развитию печеночной энцефалопатии в 30-50% случаев. Хороший эффект достигается примерно у 70% пациентов.

Для предотвращения дисфункции TIPS (в основном из-за тромбоза) и снижения риска печеночной энцефалопатии рекомендуется использование стентов с покрытием из политетрафторэтилена (ПТФЭ) небольшого диаметра (8 мм). После TIPS можно продолжать диуретики и ограничение соли. TIPS выполняется только очень тщательно отобранным пациентам.

Критерии исключения для TIPS:

  • Возраст старше 70 лет, печеночная энцефалопатия II-III степени.
  • Гипербилирубинемия >51,3-85,5 микромоль/литр (3-5 мг/дл).
  • Тяжелое внепеченочное заболевание.
  • Гепатоцеллюлярная карцинома.
  • Тромбоцитопения.
  • Кровотечение из варикозно расширенных вен в течение последних 15 дней.
  • Легочная гипертензия.
  • Бактериальная инфекция.
  • Тяжелая алкогольная инфекция гепатит.
  • Тромбоз воротной или печеночной вены.
  • ADR (креатинин> 150,8 мкмоль / л).
  • Обструкция желчных путей.
  • Асцит, сохраняющийся после парацентеза в большом объеме, необходимость в парацентезе> 1 мт / нед.
  • Тяжелая печеночная недостаточность.
  • Сердечная недостаточность (тяжелая систолическая или диастолическая дисфункция).
  • Тяжелые сопутствующие заболевания, неизлечимая онкология, выживаемость менее 1 года.

Насос для асцитной жидкости

Это хирургически имплантированное подкожное устройство для постоянного удаления асцита, который накапливается из-за цирроза печени. Устройство передает жидкость, скопившуюся в брюшной полости, в мочевой пузырь, и асцит устраняется с помощью мочеиспускания. Это альтернативный, новый и эффективный метод лечения рефрактерного асцита, на долю которого приходится 85% случаев. 

Такое лечение снижает потребность в парацентезе и количестве повторных госпитализаций, улучшает качество жизни и статус питания, но не влияет на выживаемость пациентов. Возможные нежелательные явления возникают в 30-50% случаев. Наиболее частыми инфекционными осложнениями являются имплантация системы (требуется антибиотикопрофилактика), окклюзия катетера, отслойка, ФАД, гипонатриемия. Процедура проводится только в специализированных центрах.

Продолжение статьи

  1. Асцит: первопричины, классификация — часть 1.
  2. Асцит: лечение асцита от легкой, умеренной (I-II) степени. Лечение асцита высокой степени (III) – часть 2.
  3. Асцит: бактериальная асцитная жидкостная инфекция, злокачественный, хилиотический, нефрогенный, геморрагический, поджелудочный — часть 3.

Поделиться ссылкой:

Источник

Недостаток ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) – редкая патология иммунной системы, вызывающая спонтанные приступы ангионевротического отека из-за избытка брадикинина. Они доставляют пациенту большой дискомфорт, приводят к психоэмоциональным расстройствам, ухудшают качество жизни и могут быть опасными для жизни. Ангионевротический отек, вызванный брадикинином, – редкое заболевание, обычно наследуемое по аутосомно-доминантному типу. 

Ангионевротический отек – распространенный симптом в клинической практике, с которым может столкнуться любой врач. Следовательно, очень важно уметь распознавать и дифференцировать происхождение этого клинического симптома.

Что такое ангионевротический отек

Ангионевротический отек – это внезапный отек более глубоких слоев кожи и подкожной клетчатки. Этот симптом при крапивнице может сочетаться с высыпанием волдырей. В этом случае ангионевротический отек вызван высвобождением гистамина. Отек Квинке также может развиваться при количественной или качественной дисфункции компонентов комплемента. В этом случае ангионевротический отек диагностируется как отдельное заболевание.

Крапивница

Белок, регулирующий комплемент, C1-INH – это фермент, который регулирует количество брадикинина в организме. Недостаток этого фермента вызывает ангионевротический отек, поскольку он нарушает регуляцию систем калихреина и хинина и приводит к выработке значительно большего количества брадикинина. 

Дефицит C1-INH может быть как врожденным, так и приобретенным. Наследственный ангионевротический отек, вызванный дефицитом C1-INH, встречается у 1 из 50000 человек. У людей приобретенный ангионевротический отек, вызванный дефицитом C1-INH, встречается еще реже – 1 на 600 тыс. людей в мире.

Цель статьи – обзор патогенеза, диагностики, дифференциальной диагностики и принципов лечения ангионевротического отека с дефицитом C1-INH.

Клиническое проявление и дифференциальный диагноз

В научной литературе ангионевротический отек может быть обозначен как отек Квинке, ангионевротический отек, гигантская крапивница. При ангионевротическом отеке изменения происходят в глубоких слоях кожи и под кожей. Клинически это проявляется в виде асимметричного отека и припухлости определенного участка тела. 

Одним из распространенных сопутствующих и раздражающих пациентов симптомов является боль. Кожа в месте инъекции может оставаться неизменной или может возникнуть покраснение размытых линий. Отек сохраняется до 72 часов или даже дольше.

Ангионевротический отек может возникнуть на любом участке тела – губах, языке, лице, конечностях и т.д. При каждом приступе ангионевротического отека опухоль и припухлость могут быть на разных участках. 

  • Ангионевротический отек лица вызывает дискомфорт и нарушает повседневную деятельность.
  • Ангионевротический отек гортани – острое и опасное для жизни состояние. При отсутствии лечения ангионевротический отек гортани приводит к смерти примерно в 25-40% случаев. У любого пациента с дефицитом C1-INH приступ ангионевротического отека гортани может возникнуть хотя бы один раз в жизни.
  • Отек Квинке также может возникать во внутренних органах, таких как стенка кишечника. Это вызывает боли в животе, тошноту, рвоту, диарею, общую слабость – все эти симптомы относят к острому абдоминальному синдрому, наиболее частой причиной которого является аппендицит. 
Читайте также:  Индапамид помогает от отеков

Отек Квинке

Своевременное распознавание ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH может обеспечить соответствующее лечение и избежать ненужного хирургического вмешательства. Это важно, так как клинические исследования показали, что пациенты с дефицитом C1-INH часто подвергались ненужным хирургическим вмешательствам. При соответствующем лечении можно предотвратить или снизить частоту спонтанного ангионевротического отека.

Ангионевротический отек диагностируется на основании истории болезни пациента и объективного обследования. Патологию следует дифференцировать от:

  • Анасарка – это широко распространенный отек мягких тканей, которое является симметричным и является клиническим признаком других заболеваний, таких как недостаточность почек, микседема; 
  • Псевдоангионевротического отека, например, при синдроме компрессии верхней полой вены;
  • Синдрома Мелкерссона-Розенталя – нейропатии, которая клинически может проявляться отеком лица или губ).

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH встречается гораздо реже и устойчив к лечению антигистаминными препаратами, системными глюкокортикоидами и адреналином.

Если подозревается ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH, рекомендуется тест на компонент комплемента 4 (C4). C4 снижается даже при ремиссии и всего на 5% у всех пациентов остается неизменным или повышенным. 

Диагноз подтверждается исследованием активности (функции) и количества C1-INH. Также проводится тестирование на антитела к C1-INH. При наследственном ангионевротическом отеке титр антител C1-INH в норме, а при приобретенном ангионевротическом отеке снижается у 70% пациентов.

Роль C1-INH и патогенез ангионевротического отека из-за дефицита

C1-INH C1-INH непосредственно участвует в системе калькреина и кинина, а также в регуляции медиатора воспаления брадикинина. Недостаток этого фермента приводит к нарушению метаболических путей калихреина и кинина и чрезмерной продукции брадикинина.

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH делится на четыре типа, основные отличия которых представлены в таблице 1. C1-INH является представителем семейства серпинов, ингибитором сериновой протеазы. Ген C1-INH находится на хромосоме 11 и называется SERPING1. Именно мутации в этом гене вызывают дефицит C1-INH. 

Если мутация в этом гене обнаружена, ангионевротический отек классифицируется как первый тип, т.е. ангионевротический отек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Около 75%. пациентов с этой мутацией указывают на то, что случаи этого заболевания находятся в семье, но около 25%. Мутация de novo выявляется во всех случаях заболевания.

При третьем типе ангионевротического отека эндогенный C1-INH ингибирует протеазы и факторы (например, XII и XIIa), участвующие в физиологических каскадах систем комплемента, калькреина и кинина. Эти системы участвуют в таких процессах, как коагуляция и фибринолиз. 

Фактор XII автоматически активируется с образованием фактора XIIa, который расщепляет прекаликреин, который, в свою очередь, генерирует плазменный калькреин. Каликреин в плазме активирует фактор XII, который регенерирует фактор XIIa и расщепляет макромолекулярный кининоген, высвобождающий брадикинин. 

Медиатор воспаления брадикинин связывается с рецепторами В2, которые находятся на поверхности клетки, и образуют комплекс. Этот комплекс вызывает расширение сосудов, увеличивает проницаемость эндотелия сосудов. Весь каскад этих процессов вызывает ангионевротический отек.

Снижение уровня C1-INH выявляется не во всех случаях. Количество этого фермента может быть достаточным, но функция может быть нарушена. Такой патогенез характерен как для врожденного, так и для приобретенного ангионевротического отека.

Таблица 1. Типы ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH

Первый типВторой типТретий типЧетвертый тип
ВрожденныйВрожденныйВрожденныйПриобретенный
C1-INH – это C4 ↓, C1q – нормаУровни C1-INH и C4, C1q являются нормойУровни C1-INH и C4, C1q являются нормойКоличество C1-INH и C4, C1q ↓
Функция C1-INH не нарушенаФункция C1-INH нарушена или нормальнаФункция C1-INH не нарушенаФункция C1-INH нарушена
Мужчины и женщины – 1: 1Мужчины и женщины – 1: 1Мужчины < женщиныМужчины и женщины – 1: 1
85 процентов. во всех случаях дефицита C1-INH15 процентов во всех случаях дефицита C1-INHНаименее распространенный типОчень редко
Пациенты младше 20 летПациенты младше 20 летБольные женщины старше 40 летБольные люди более 40 лет пациентов
Мутация на хромосоме 11 (SERPING1) *. Унаследовано по аутосомно-доминантному типу. 75%. семейный анамнез (+) , 25% – мутация de novoТочечная мутацияМутации в генах ANGPT1 * или PLG *Может спровоцировать сопутствующие заболевания гематологического или аутоиммунного происхождения. Нет семейной истории

* SERPING1 – англ. Ингибитор серпин-пептидазы Clade G Member 1, ANGPT1 – ангиопротеин 1, PLG – плазминоген.

Принципы лечения отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

Чтобы избежать приступов отека Квинке, рекомендуется избегать провокационного фактора, который может включать стресс, травму или оральные контрацептивы. Однако часто основная причина отека Квинке неизвестна, и он возникает спонтанно.

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH не связан с крапивницей или другими аллергическими заболеваниями, при которых гистамин является одним из основных факторов патогенеза. Следовательно, лечение ангионевротического отека, вызванного брадикинином, антигистаминными препаратами, глюкокортикоидами и / или адреналином неэффективно. 

Для лечения ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH может быть назначено симптоматическое или профилактическое лечение. Симптоматическое лечение – это прием лекарства во время приступа ангионевротического отека. 

Симптоматическое лечение ангионевротического отека

Основные препараты, применяемые при приступах приобретенного и врожденного острого ангионевротического отека, – концентрат C1-IHN, антагонист рецептора B2 икатибант и ингибитор каликреина экалантид. Если эти препараты недоступны, возможно лечение плазмой, обработанной растворителем-детергентом (SDP) или свежезамороженной плазмой.

Профилактическое лечение – это прием медикаментов для предотвращения приступа отека Квинке. Оно может быть краткосрочным или долгосрочным. 

  • Цель длительного профилактического лечения – снизить частоту и тяжесть спонтанных приступов ангионевротического отека. Длительное профилактическое лечение считается эффективным, когда частота возникновения ангионевротического отека снижается более чем на 50%. 
  • Цель краткосрочного профилактического лечения – предотвратить ангионевротический отек во время запланированной процедуры или вмешательства, например, вмешательства стоматологического происхождения.
Читайте также:  Отек после травмы препараты

Лекарства для лечения отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

Для симптоматического и профилактического лечения используется производное C1-INH в плазме крови, которое увеличивает концентрацию C1-INH в плазме. Синтетический концентрат C1-INH человека используется для лечения ангионевротического отека с 1970-х годов. В настоящее время также вводятся синтетические концентраты C1-INH. Исследования показали, что использование производного плазмы C1-INH в дозе 1000 МЕ 2 м.т. в неделю снижает частоту спонтанных приступов ангионевротического отека на 50% по сравнению с плацебо.

Синтетические андрогены – даназол и станозол – используются как в краткосрочной, так и в долгосрочной профилактике. Результаты двойного слепого плацебо-контролируемого исследования показали, что андрогены снижают тяжесть и частоту ангионевротического отека. Правда, такое лечение связано с риском побочных эффектов. Наиболее частые побочные эффекты, вызываемые андрогенами, – увеличение волос, вес, артериальное давление, активность ферментов печени и изменение голоса.

Синтетический андроген – даназол

Angioedem также лечится экалантидом. Это рекомбинантный белок из 60 аминокислот, прямой ингибитор каликреина. Исследования показали, что он сокращает продолжительность отека Квинке примерно на 5%. У всех испытуемых наблюдались аллергические реакции. Эккалантид лучше всего подходит для лечения острого ангионевротического отека.

Еще одно лекарство, используемое для лечения ангионевротического отека, – это икатибант, антагонист рецептора B2. Хорошо переносится. По данным недавних клинических испытаний, икатибант составляет примерно 80%. Нежелательные явления наблюдались не у всех пациентов. Икатибант показал свою эффективность при лечении ангионевротического отека 1 и 2 типа и ангионевротического отека, вызванного АПФ.

Последнее эффективное лечение – это биологическая терапия ланаделумабом. Это моноклональные антитела, которые связываются с активным калькреином в плазме. В клинических испытаниях ланаделумаб был эффективен для длительного профилактического лечения и вызывал несколько побочных эффектов. При лечении наследственного ангионевротического отека этот препарат оказался более эффективным, чем плацебо.

Лечение ангионевротического отека, вызванного дефицитом C1-INH, кратко изложено в таблице 2.

Таблица 2. Лечение отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

Острое состояние – во время приступа отека КвинкеКраткосрочная профилактикаДолгосрочная профилактика
Избегайте провокационных факторов: стресса, напряжения, пероральных контрацептивов и т.д.
Внутривенное вливание производного плазмы C1-INH (человеческого или рекомбинантного)Цель – предотвратить ангионевротический отек во время запланированной процедуры или вмешательстваЦель – снизить частоту и тяжесть приступов спонтанного ангионевротического отека
Икатибант подкожная инъекция (антагонист рецептора брадикинина B2)Инфузия производного плазмы C1-INHИнфузия производного плазмы C1-INH
Подкожная инъекция эскалантида (ингибитор плазменного каликреина, предотвращающий превращение кининогена в брадикинин)Препараты тестостерона: данозол, станозолПрепараты тестостерона: данозол, станозол
Интубация, трахеостомияИкатибантИкатибант

Резюме

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH – редкая патология. Он может быть как врожденным, так и приобретенным. Ангионевротический отек может возникнуть в любом месте тела. Отек гортани – распространенное и опасное для жизни состояние. 

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH диагностируется при выявлении дефицита или дисфункции компонента этой системы комплемента. Препарат выбора для лечения – концентрат C1-INH. Его можно использовать во время острого приступа отека Квинке или для долгосрочной и краткосрочной профилактики.

Источники: Ридл М.А., Гривчева-Пановская В., Молдован Д. и др. Рекомбинантный ингибитор С1-эстеразы человека для профилактики наследственного ангионевротического отека: многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое перекрестное исследование фазы 2. Ланцет, 2017; Буссе П.Дж., Смит Т. Гистаминергический ангионевротический отек. Клиники иммунологии и аллергии Северной Америки, 2017; Ловерде Д., Files DC, Кришнасвами Г. Ангионевротический отек. Реанимационная медицина, 2017; Radonjic-Hoesli S, Hofmeier KS, Micaletto S, et al. Крапивница и ангионевротический отек: обновленная информация о классификации и патогенезе. Клинические обзоры в аллергии и иммунологии, 2017; Зеерледер С., Леви М. Наследственный и приобретенный C1-ингибитор-зависимый ангионевротический отек: от патофизиологии к лечению. 2016; Заничелли А., Азин Г.М., Ву М.А. и др. Диагностика, течение и лечение отека Квинке у пациентов с приобретенным дефицитом ингибитора C1. Журнал аллергии и клинической иммунологии: на практике, 2017; Буссе П.Дж. и др. Ланаделумаб для профилактического лечения наследственного ангионевротического отека с дефицитом ингибитора С1: обзор доклинических исследований и исследований фазы I. BioDrugs, 2018; Хориучи Т. Наследственный ангионевротический отек с 1888 по 2018 год – прогресс и проблемы. Демпстер Дж. (2018). Практические аспекты применения концентрата C1-INH в уменьшенном объеме для лечения наследственного ангионевротического отека: практический опыт. Аллергия, астма и клиническая иммунология, 2018; Фирст Р., Даффи Х. (2015). Лечение острых приступов наследственного ангионевротического отека: роль экалантида. Journal of Blood Medicine, 2015; Banerji A, et al. Эффект ланаделумаба по сравнению с плацебо на профилактику наследственных приступов ангионевротического отека. JAMA, 2108. Медицина внутренних органов, 2019; Cicardi M, et al. HAWK под патронатом EAACI. Классификация, диагностика и подход к лечению ангионевротического отека: консенсусный отчет Международной рабочей группы по наследственному ангионевротическому отеку. Аллергия, 2014; Отани И.М., Банерджи А. Приобретенный дефицит ингибитора С1. Клиники иммунологии и аллергии Северной Америки, 2017; Lewis LM, et al. Экаллантид для неотложного лечения ангионевротического отека, индуцированного ингибитором ангиотензинпревращающего фермента: многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование. Анналы неотложной медицины, 2015; Валериева А. и др. Рекомбинантный ингибитор C1-эстеразы человека (Conestat alfa) для профилактики приступов у взрослых и подростков с наследственным ангионевротическим отеком. Обзор клинической иммунологии, 2018.

Поделиться ссылкой:

Источник