Перифокальный отек при рассеянном склерозе
- Клиникам
- Врачам
- Примеры заключений
- Полезные материалы
- Врачи
- Отзывы
- Соглашение
Рассеянный склероз это болезнь нервной системы, в ходе которой человек постепенно утрачивает способность к произвольным движениям, речи, функциям контроля над тазовыми органами и в результате становится инвалидом. Происходит это из-за того что собственный иммунитет человека, охраняющий нас от вредоносных внешних бактерий, микробов и вирусов начинает создавать антитела к нашим тканям и органам.
Группа подобных заболеваний именуется как аутоиммунные, то есть вызванные собственным иммунитетом, хотя в корне иммунитет не сам виноват в таковом саботаже. Для поломки нашей защиты и в формировании её агрессии на собственного хозяина до сих пор много не изученного. Тем не менее, известно, что иммунитет атакует не все ткани, а какие сам посчитает опасными, для нашего целостного организма. Для того что бы иммунитет нападал на клетки и микроструктуры нашего тело они должны быть изменены вирусом или бактерией или генетической поломкой.
Причин масса как мы видим, если принять в учёт факт, что вирусов многие тысячи, а геном человека так сложно устроен, что поломки в неё не несчастный случай, а закономерный вариант его эксплуатации. Таким образом, некоторые клетки тканей нашего организма могут становится дефектными благодаря воздействию выше перечисленных причин и умная система иммунитета может счесть их не вполне желательными для наличия среди остальных клеток и начать их атаковать. Важно то что атакующие агенты иммунной системы – так называемые антитела или иммуноглобулины, хоть и имеют специфичность, но не на 100% разборчивы в своём желании исполнить приказ. Происходит повреждение не только явно патологически изменённых клеток, но и похожих на них здоровых клеток. Вот это самое страшное, когда не знаешь где свой, а где чужой. Иммунитет уверен, что подавляет агрессора, замаскировавшегося под «своего», а в результате это страдают не в чём не повинные, здоровые, трудоспособные и законопослушные клетки. В этом вся суть аутоиммунных заболеваний.
Рассеянный склероз описание и расшифровка
При рассеянном склерозе подвергаются атаке иммунных комплексов ткани, так называемой вспомогательной группы нервных клеток, ткани миелинового волокна. Что бы понять, что это стоит немного углубиться в клеточный уровень нервной системы. Нервная клетка имеет тел и множество отростков, подобно корневой системе дерева, при этом один отросток длиннее и массивнее, чем все остальные. По всем отросткам идут нервные импульсы (по сути дела пробегает ток, заряд или как его называют нейрофизиологи потенциал действия). По мелким отросткам заряд пробегает с периферии к центру нервной клетки, а по крупному от клетки к другой клетке. Вокруг отростка нервной клетки другие специальные клетки (так называемые глиальные клетки) накручиваются, как блин на вилку и формируют муфты, одна за другой, как бусы на верёвке, что и является в итоге миелиновым волокном. Зачем они так делают? Не с проста, это позволяет в 10-100 раз быстрее проводить ток по отростку нервной клетки, а ещё это обеспечивает питание отростка. Вся эта цепочка обмотки отростка нервной клетки и называется миелиновым волокном.
Представим себе, что иммунитет начинает поражать это волокно, клетка за клеткой. Волокно разваливается, обнажая голые нервные отростки, это приводит к замедлению прохождения нервных импульсов и в итог, лишенное питание нервное волокно отмирает.
Происходит, так называемая, демиелинизация отростков нервных клеток. Все заболевания, имеющие в основе своей этот сценарий драматического развития событий, называются демиелинизирующими заболеваниями, одним из которых, и надо сказать, самым распространенным, является рассеянный склероз.
Рассеянный склероз поражает наиболее деятельную и активную группу общества молодёжь и взрослое работоспособное население. Это делает болезнь общественно значимой, ставит в приоритет её диагностику и лечение.
Диагностика заболевания с одной стороны проста, когда речь идёт о «классической картине», а с другой стороны достаточно сложна, когда случаи не вполне типичны. Для диагностики рассеянного склероза часто используют МРТ томографию. Метод позволяет определить основные признаки показать очаги рассеянного склероза на МРТ снимках.
Симптомы и признаки рассеянного склероза
Симптомы и признаки, которые заставляют заподозрить наличие рассеянного склероза:
- Нарушение произвольных движений, координации и слабость в руке или ноге.
- Нарушение зрения, при чём, чаще всего, на один глаз, яркие мерцания перед глазами, вспышки или нарушении звени по типу сеточки перед глазами.
- Появление патологических рефлексов
- Нарушение функции тазовых органов – неудержание мочи, импотенция.
- Расстройства памяти, головные боли, парезы и параличи в одной из конечностей.
Один симптом по сути не является значимым, а вот набор симптомов заставляет задуматься о наличии заболевания. Иногда симптомы малоспецифичные, иногда весьма типичные. Но поставить диагноз и начать лечение на основе набора одних симптомов достаточно беспечно и не верно. Для уточнения наличия рассеянного склероза врач невролог назначает МРТ головного мозга.
МРТ при рассеянном склерозе
Для чего нужно МРТ при диагностике рассеянного склероза? МРТ позволяет наглядно увидеть поражение нервной системы. При анализе головного мозга видны так называемые бляшки или очаги рассеянного склероза, которые имеют особенности. Эти особенности позволят отличать анатомические изменения, вызванные рассеянным склерозом от изменений при очаговом поражении головного мозга при других заболеваниях, например дисциркуляторной энцефалопатии. Такие диагностические критерии были выдвинуты Мак Дональдом (не путать с макдональдсом!). На их основе можно аргументировано высказываться о заболевании, его обострении или ремиссии (послаблении) и выбирать лечение. Для грамотной диагностики рассеянного склероза по МРТ важно, чтобы МР-диагност знал основные признаки РС и мог их выделить на серии МР снимков. Чтение и расшифровка таких случаев требует высокого уровня специализации.
Признаки рассеянного склероза на МРТ
Ниже указаны основные признаки которые могут свидетельствовать о наличие рассеянного склероза согласно анализу МРТ снимков.
- Критерий диссеминации во времени (увеличение очагов на серии исследований)
- Диссеминация в пространстве (появление новых очагов в ранее не тронутых областях головного мозга).
- Накопление контрастного препарата (появление кольцевидного участка повышения МР-сигнала по краю очага рассеянного склероза на МРТ, отражающее активную фазу воспалительно-демиелинизирующего процесса).
- Перифокальный отёк вокруг очага рассеянного склероза на МРТ, специфичный для рассеянного склероза и, иногда, симулирующий картину образования.
- Поражение супратенториальных отделов головного мозга (большие полушария, зрительный нерв) и инфратенториальных отделов мозга (ствол мозга, мозжечок и спинной мозг).
- Поражение мозолистого тела (структура, связывающая правое и левое большие полушария мозга).
- Расположение очагов в виде вытянутых зон вдоль волокон лучистого венца (пальца Доусона).
Этими признаками рассеянного склероза на МРТ пользуются врачи рентгенологи, исследующие головной мозг для дифференциальной диагностики очаговых изменений и постановки диагноза.
Очаги рассеянного склероза на МРТ
Очаги рассеянного склероза на МРТ, поражающие белое вещество и расположенные вдоль волокон лучистого венца (отмечены стрелками)
Выше прозвучало понятие контраста для МРТ. Это использование специального препарат для внутривенного введения, который является химически инертным, то есть не реагирует с другими веществами. При подозрении на рассеянный склероз или для оценки фазы воспалительной демиелинизации (опять же с целью подбора лечения) требуется внутривенная инъекция этого препарата («Омнискан», «Гадовист», «Магневист» и т.д.), который не проходит через сосудистый барьер в головном мозге в норме, но при нарушении целостности этого барьера окрашивает на МРТ очаги рассеянного склероза, позволяя уточнить диагноз или высказаться в пользу остроты заболевания.
МРТ: Бляшки или очаги рассеянного склероза так же поражают ствол мозга и мозжечок (стрелки). После контрастного усиления МРТ снимков очаги РС в фазе активной воспалительной демиелинизации накапливают контрастный препарат
Рассеянный склероз является хроническим заболевания и имеет фазы течения в виде обострения (активации процесса, клинических проявлений и выраженности симптомов) и ремиссии (то есть угасания симптомов, улучшения самочувствия и частичного восстановления утраченных функций). В связи с разными проявлениями течения заболевания у разных людей и комбинацией этих фаз выделяют несколько разновидностей течения этого заболевания.
- Ремитирующий – вариант течения, при котором периоды обострения сменяются полным или частичным восстановлением утраченных функций.
- Первично-прогрессирующий – состояние прогрессивно ухудшается с дебюта заболевания, редко сменяясь непродолжительными периодами ремиссий.
- Вторично-прогрессирующий – усиление проявления болезни наблюдается от приступа к приступу, в некоторых случаях ухудшение наступает в промежутках между обострениями.
- Прогрессирующий с обострениями – проявляется медленным и постепенным ухудшением самочувствия с начала заболевания.
Пациент с крупным очагом рассеянного склероза на снимках МРТ в правом (зеркальное отражение) полушарии большого мозга, симулирующее объёмное образование (подобно опухоли). Однако после лечения на контрольном исследовании видно как очаг РС уменьшил в размерах и приобрел иной вид (отмечено стрелками).
Существуют разновидности болезни рассеянного склероза по их проявлению и по областям поражения в головном мозге.
- Концентрический склероз Балло – филиппинский вариант рассеянного склероза, в нашей местности не встречается.
- Псевдотуморозный склероз Марбурга – отмечается выраженными проявлениями на МРТ с большими зонами поражения и характеризуется выраженными клиническими проявлениями (злокачественный вариант течения).
- Болезнь Щильдера – разновидность рассеянного склероза, поражающая перимущественно детей, в причинном факторе чаще имеет черепно-мозговую травму или вакцинацию.
- Оптикомиелит Девика – поражается зрительный нерв и спинной мозг.
Лечение рассеянного склероза весьма трудная задача в связи с отсутствие на сегодняшний день возможности полного исцеления, приводящем к необходимости борьбы с рецидивами и постоянным контролем.
Для лечения используются:
- бета интерфероны (авонекс)
- синтетические полимеры аминокислот (копаксон)
- препараты моноклональных антител
- цитостатики
Кроме этого, имеется так называемая болюсная терапия, включающая гормональные препараты для лечения выраженных и резистентных (не поддающихся стандартной терапии) случаев проявления заболевания. Так же может быть показан плазмоферез – очистка крови от патологических агрессивных иммуноглобулинов.
Другие статьи из раздела «МРТ головного мозга»
Проконсультируем бесплатно в мессенджерах
Источник
Введение. Существует такой МРТ-варианта рассеянного склероза (РС), как острая воспалительная демиелинизация (ОВД). Дебют заболевания при ОВД характеризуется многоочаговым поражением ЦНС с образованием крупного (>2 см), чаще всего сливного очага гиперинтенсивного на Т2-взвешенном изображении (ВИ) и умеренно гипоинтенсивного на Т1-ВИ. Подобный очаг часто сопровождается перифокальным отеком с масс-эффектом, иногда смещением срединных структур. Предполагается, что образование крупных очагов связано с бурным процессом воспаления. Выделяют две формы ОВД – псведотуморозную и острую диссиминированную энцефаломиелит-подобную. В большинстве случаев первая форма характеризуется бурной клинической картиной со столь же драматичным регрессом неврологических симптомов и обратным развитием сливного очага на МРТ. Для второго же варианта патогномоничным является образование крупных очагов, большинство из которых накапливают контраст, что свидетельствует о монофазности процесса. Именно эти формы РС создают трудности при диагностике и по своим клиническим и нейровизуализационным проявлениям имитируют опухоли нервной системы. В конце концов, нельзя забывать, что существует возможность параллельного развития двух патологических процессов – РС и опухоли ЦНС (например, В-клеточной лимфомы Ходжкина), что создает, в свою очередь, трудности при дифференциальной диагностике.
читайте также статью: Острый рассеянный энцефаломиелит (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Псевдоопухолевый (псевдотуморозный) вариант РС (ПРС) развивается довольно редко: согласно крупному исследованию C.F. Lucchinetti et al. (2008) [168 случаев ПРС], распространенность его составляет 1 – 2 на 1000 случаев РС. Некоторые исследователи полагают, что опухолевидное течение РС чаще встречается у женщин, но другие исследования не выявили зависимости от пола. Средний возраст начала ПРС приходится на вторую и третью декады жизни и составляет в среднем 37 лет, хотя заболевание может встречаться в любом возрасте. В литературе описаны случаи дебюта ПРС в возрасте 2, а также в 87 лет. При этом необходимо иметь в виду, что диагностика ПРС у пожилых пациентов (старше 50 лет) еще более затруднительна в виду онкологической «настороженности», связанной с возрастом больных и довольно редким развитием РС у этого возрастного контингента.
Течение ПРС чаще острое или подострое, но могут наблюдаться и хронические формы. Развитие ПРС может быть первым признаком РС или же одним из вариантов проявления очередного обострения уже существующего заболевания. В некоторых случаях ПРС имеет монофазное течение и после регресса более не беспокоит больного. Иногда атаки ПРС повторяются несколько раз в различных участках ЦНС.
Клиническая картина заболевания полностью зависит от локализации и размеров опухолевидного очага. В большинстве своем очаг располагается супратенториально в полушариях головного мозга, причем чаще в лобной и теменной долях. Может наблюдаться локализация крупного очага демиелинизации в мосту, ножках мозжечка и в самом мозжечке. Патологический процесс нередко захватывает серое вещество – кору и подкорковые ядра. В том случае, когда очаг ПРС распространяется на мозолистое тело, может возникнуть так называемый симптом «бабочки» – признак более характерный для инфильтративной астроцитомы или лимфомы, нежели для демиелинизации. В литературе описан случай повторного псевдоопухолевого кистообразования в полушариях мозга, в морфологической основе которого лежала демиелинизация. Зарегистрированы случаи развития очагов ПРС в шейном и грудном отделах спинного мозга с вовлечением нескольких соседних сегментов.
В зависимости от локализации псевдотуморозного очага неврологическая симптоматика может включать в себя двигательные, чувствительные и мозжечковые нарушения, подобно классическому течению РС. Однако при ПРС клиницисты могут столкнуться с не очень типичными для этого заболевания симптомами, такими как нарушение высших корковых функций (афазия, апраксия, агнозия, аграфия, акалькулия), расстройства сознания, внимания, ориентации, памяти, эпилептические припадки и лихорадка. При классическом РС довольно часто обнаруживаются очаги в области зрительной лучистости, однако выпадение полей зрения – нетипичный признак для данной патологии. Исследование же Lucchinetti C.F. et al. (2008) показало, что гомонимная гемианопсия при ПРС наблюдается в 10% случаев. Заболевание может дебютировать в виде гипертензионного синдрома с характерными головными болями и рвотой. Имеется описание гидроцефального синдрома в связи с развитием компримирующего псевдотуморозного очага вблизи IV желудочка. Симптоматика может быть монофокальной или мультифокальной и развивается имитируя опухоль нервной системы, что и приводит, в первую очередь, к ошибочной диагностике.
При диагностике ПРС особо важное значение приобретает детальный сбор анамнеза заболевания – это касается выявления возможных атак РС в прошлом, что увеличит вероятность диагноза ПРС, нежели опухоли. Если все же в анамнезе пациента мы не можем проследить ранее перенесенные эпизоды неврологического неблагополучия, которые могли бы навести на мысль о демиелинизирующем заболевании и симптоматика носит одноочаговый характер, то в этом случае клиническая картина не может служить подспорьем для подозрения диагноза ПРС и возникает необходимость в дополнительных методах исследования.
Основным методом диагностики, который верифицирует очаг ПРС, является нейровизуализация. В отличие от очагов при типичномварианте РС, опухолевидный очаг в силу своего большого размера может быть выявлен при проведении компьютерной томографии. Выглядит он в виде крупного гиподенсивного очага, нередко накапливающего контрастное вещество, что еще в большей степени вводит в заблуждение относительно опухолевого процесса. И все-таки наиболее точный метод диагностики – магнитно-резонансная томография (МРТ). Псевдотуморозный очаг на МРТ выглядит как гиперинтенсивный участок на Т2-ВИ и относительно гипоинтенсивный на Т1-ВИ. Отличительной чертой этого очага является его размер – как известно, для классического РС характерно образование очагов преимущественно от 3 до 16 мм в диаметре (максимум 30 мм). Когда же мы имеем дело с псевдотуморозным течением РС, очаг превышаетв своих размерах 20 мм (до 120 мм). МРТ с контрастированием, как правило, не выявляет каких-либо специфических признаков ПРС (в некоторых случаях специфической чертой ПРС является особенность накопления контрастного вещества в виде арки, полкольца, пунктира или полумесяца, где открытая часть кольца соответствует границе с серым веществом или участку хронического воспаления, а часть очага, которая накапливает контраст, представляет собой участок активной демиелинизации, граничащий с неповрежденным белым веществом). Немаловажное значение имеет выполнение серий МРТ в течение болезни – иногда наблюдается быстрый самопроизвольный регресс очага (очагов) или уменьшение их размеров на фоне стероидной терапии, что, конечно же, больше свидетельствует в пользу ПРС. В отличие от опухолей, очаг (очаги) демиелинизации постепенно теряют способность накапливать контрастное вещество. В редких случаях они сохраняют эту способность дольше 4 – 6 недель. Напротив, в опухолях в силу повышенной васкуляризации часто обнаруживается накопление контраста в течение продолжительного времени, которое также сопровождается увеличением размера очага.
Обратите внимание! Нейровизуализация при ПРС не выявляет каких-либо специфических признаков, характерных только для него и служит, в первую очередь, поводом для подозрения опухолевого процесса и основанием для проведения биопсии. Единственным моментом, который может свидетельствовать в пользу ПРС и позволяет уменьшить вероятность выполнения биопсии, является обнаружение дополнительных очагов демиелинизации в головном или спинном мозге, которые располагаются в типичных для РС областях. Поэтому для исключения ПРС рекомендуется выполнение МРТ других отделов ЦНС. Однако опухолевидный очаг демиелинизации в некоторых случаях носит солитарный характер и дополнительные очаги при этом могут не обнаруживаться. В этих случаях немаловажное значение имеет выполнение серий МРТ в течение болезни (на фоне стероидной терапии). Исследование спинномозговой жидкости при ПРС на предмет наличия олигоклональных полосок имеет относительное значение – обнаружение последних может подтвердить ПРС, однако их отсутствие не опровергает данного диагноза. Исследование вызванных потенциалов (ВП) в некоторых случаях может обнаружить дополнительные очаги (например, на зрительных ВП), и это может послужить поводом для подозрения ПРС. В большинстве случаев образование достаточно крупного патологического очага в ЦНС требует выполнения диагностической биопсии и гистологического анализа полученных образцов (основными признаками, характерными для острого очагового демиелинизирующего процесса являются: деструкция миелиновых волокон белого вещества с уборкой продуктов их распада липофагами; пролиферация и гипертрофия астроцитов, продуцирующих глиальные волокна; воспалительные периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, моноцитов и немногочисленных плазматических клеток; гиперемия мелких сосудов и капилляров; отек ткани мозга). По мнению ряда авторов выполнение диагностической стереотаксической биопсии мозга может быть рекомендовано только при отсутствии эффекта от пульс-терапии гормонами.
читайте также статью: «Обострение рассеянного склероза (принципы лечения)» на laesus-de-liro.livejournal.com [читать]
Как правило, состояние больных с ПРС значительно улучшается после пульс-терапии гормонами: наблюдаются регресс клинических проявлений и уменьшение размера или исчезновение очагов демиелинизации. Методом терапии второй линии является применение плаз-мафереза и цитостатиков. Имеются противоречивые данные касательно последующего развития заболевания. Некоторые авторы считают, что в большинстве случаев ПРС имеет монофазное течение и ограничивается только одной атакой. Если заболевание носит мультифазное течение, то в последующем может сформироваться типичная картина РС или больной переносит еще одну атаку ПРС. Пациенты, у которых развивается достоверный РС, имеют достаточно плохой прогноз – патологический процесс носит более агрессивное течение и устойчив к иммуномодулирующей терапии. До сих пор точно не выявлены факторы риска трансформации ПРС в РС. Считается, что риск последующего развития РС повышается, когда наряду с псевдотуморозным обнаруживаются дополнительные очаги демиелинизации в головном, спинном мозге на МРТ или при выполнении вызванных потенциалов, а также выявляются олигоклональные полосы в СМЖ.
читайте также статью: «Рассеянный склероз (лечение)» на laesus-de-liro.livejournal.com [читать]
использованы материалы 1. статьи «Псевдоопухолевый рассеянный склероз: клинические, нейровизуализа-ционные и морфологические аспекты диагностики» И.Ф. Хафизова, В.А. Абдульянов, А.Р. Хакимова, Э.З. Якупов; Казанский государственный медицинский университет, кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики, кафедра патологической анатомии (2014); 2. статьи «Псевдотуморозный вариант течения рассеянного склероза и острой очаговой демиелинизации» О.Е. Гурьянова, Т.С. Гулевская, В.А. Моргунов, И.А. Завалишин; Научный центр неврологии РАМН, Москва (2012); 3. статьи «Диагностика и лечение рассеянного склероза» И.А. Завалишин, А.В. Переседова, Н.И. Стойда, О.Е. Гурьянова, Н.Ш. Арзуманян, Н.С. Алексеева, Д.Д. Елисеева, Т.С. Гулевская, В.В. Брюхов (2011) и др.
Источник
