Отек суставов при пузырчатке

Слизистые оболочки полости рта при листовидной пузырчатке поражаются крайне редко. Тяжесть нарушений общего состояния находится в зависимости от обширности кожных поражений: при малочисленных очагах оно страдает мало, при генерализованных поражениях отмечается ухудшение общего состояния больных (особенно детей) с подъемом температуры (вначале субфебрильная, затем фебрильная), нарушением водного и солевого обмена, нарастанием анемии, эозинофилии. Постепенно больные слабеют, худеют, у них развивается кахексия.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка – синдром Сенира-Ашера (pemphigus seborrhoicus, seu erythematosus)

Себорейная пузырчатка относится к группе истинной пузырчатки, так как достоверно доказана возможность ее перехода в листовидную или вульгарную. Однако в большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно, хотя и длительно. Начинается оно чаще всего с поражения кожи лица, реже – волосистой части головы, кожи груди и спины.

На эритематозном фоне образуются плотно расположенные жирные корки, симулирующие по внешнему сходству на лице картину рубцующегося эритематоза После удаления корок обнаруживают влажные эрозированные поверхности, в мазках-отпечатках с которых выявляются акантолитические клетки. Часто образование пузырей происходит незаметно и создается впечатление, что корочки возникают первично В других случаях на туловище и конечностях, в местах, характерных для себореи, возникают пузырьки, покрывающиеся слоистыми желтоватыми корками. Проявления на слизистых оболочках редки, но если они есть, то служат плохим прогностическим признаком.

Поражение слизистой оболочки рта при себорейной пузырчатке ничем не отличается от описанных выше проявлений обыкновенной пузырчатки. При вегетирующей пузырчатке на слизистой оболочке рта в зоне эрозий могут возникнуть разрастания, напоминающие сосочковые грануляции. На этих участках эрозированная слизистая оболочка как бы гипертрофирована и испещрена извилистыми бороздками.

У больных эритематозным пемфигусом выявляют свечение как межклеточного вещества в шиловидном слое, так и базальной мембраны в области дермоэпидермальной границы.

Для вегетирующей пузырчатки характерно также наличие внутриэпидермальных абсцессов, состоящих из эозинофилов.

Пузырчатка глаз

Это неакантолитический дерматоз, для которого характерно образование спаек и рубцов в местах высыпании пузырей на конъюнктиве, реже – слизистой оболочке рта и коже (мукосинехиальный атрофирующий буллезный дерматит). Болеют обычно женщины в возрасте старше 50 лет.

Клиническая картина. Заболевание начинается по типу одно- или двустороннего базального конъюнктивита, на его фоне возникают мелкие пузыри, на месте которых развиваются спайки, располагающиеся между конъюнктивой и склерой, развивается симблефарон, сужение глазной щели, неподвижность глазного яблока, слепота. На слизистой оболочке рта, преимущественно неба, гортани, щек образуются напряженные пузыри с прозрачным содержимым. На их месте образуются мясокрасного цвета эрозии, покрывающиеся плотным серовато-белым налетом, кровоточащие при поскабливании. Симптом Никольского отрицательный. С помощью РИФ выявляются отложения IgG в области базальной мембраны, что имеет важное диагностическое значение. Высыпания имеют фиксированный характер.

Гистопатология: подэпителиаьный пузырь, отек, инфильтрация, позднее фиброз соединительной ткани под эпителием.

Диагноз – в отличие от пузырчатки процесс характеризуется немногочисленными пузырями на коже, на конъюнктиве глаз; пузыри быстро рубцуются, с образованием спаек, с изъязвлением роговицы. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки не обнаруживаются.

Гистопатология. Характерным и основным морфологическим изменением при пузырчатке является внутриэпителиальное образование пузыря в результате акантолиза, т. е. расплавления межклеточных мостиков в нижних отделах шиповатого слоя. Клетки этого слоя разъединяются, и между ними появляются щели, а затем пузыри. Дно таких пузырей и поверхность, образующаяся после разрыва эрозий, выстланы преимущественно акантолитическими клетами (клетки Тцанка). А.Л.Машкиллейсон и соавт. (1979) привели данные изучения акантолиза при пузырчатке в электронном сканирующем микроскопе. Было выявлено, что поверхность пемфигозных эрозий покрыта несколько округленными клетками шиповатого, слоя, которые почти потеряли связь друг с другом. Местами на этих клетках и между ними имелись Т- и В-лимфоциты, что указывает на их участие в патологическом процессе.

Диагноз. Наибольшие трудности представляет диагностика начальных проявлений пузырчатки, особенно на коже, так как она может начинаться с появления нехарактерных изменений. Высыпания на коже могут напоминать импетиго или очаги микробной экземы, а при локализации на слизистой оболочке рта – афтозные элементы или банальные травматические эрозии. При этом важное диагностическое значение имеют положительный симптом Никольского и нахождение в мазках-отпечатках акантолитических клеток. Следует иметь в виду, что при изолированном поражении слизистой оболочки рта пемфигусом одного положительного симптома Никольского для установления диагноза недостаточно, так как подобный клинический симптом может отмечаться и при лекарственных стоматитах. В связи с этим диагноз пузырчатки при локализации только на слизистой оболочке рта необходимо обязательно подтверждать результатами цитологического исследования. Следует применить иммунофлюоресцентный метод.

Пузырчатку следует дифференцировать от других заболеваний, начинающихся с появления пузырей. Дифференциальная диагностика между пузырчаткой и заболеваниями, составляющими группу пузырных дерматозов, основывается на симптомах, связанных с локализацией пузырей по отношению к эпителию. При иемфигоиде пузыри располагаются субэпидермально, поэтому они имеют более толстую, чём при пузырчатке, покрышку и существуют более продолжительное время, в связи с чем при осмотре слизистой оболочки рта у таких больных можно видеть пузыри с прозрачным содержимым, что невозможно при пузырчатке. Таким образом, наличие пузырей на слизистой оболочке рта всегда ставит под сомнение диагноз пузырчатки. Эрозии, образовавшиеся на месте пузырей при пемфигоиде, обычно располагаются на слегка гиперемированном основании, их поверхность нередко покрыта фибринозным налетом. При пемфигусе кожа и слизистая оболочка вокруг эрозий внешне не изменены, а сами эрозии на слизистой оболочке могут быть покрыты спавшейся покрышкой пузыря, которая очень легко удаляется шпателем.

Пузырчатка глаз отличается от обыкновенной пузырчатки наличием рубцовых изменений на конъюнктиве. При обыкновенной пузырчатке у некоторых больных также могут появиться высыпания на конъюнктиве, однако они проходят бесследно, никогда не оставляя рубцов. Помогает при дифференциальной диагностике и наличие высыпаний на коже при обыкновенной пузырчатке.

В настоящее время большим подспорьем в дифференциальной диагностике пузырчатки с буллезным пемфигоидом, болезнью Дюринга, пузырчаткой глаз является иммунофлюоресцентное исследование (как прямое, так и непрямое). В отличие от других пузырных дерматозов при пузырчатке прямая РИФ четко позволяет определить отложения иммунных комплексов, содержащих IgG в области оболочек шиповатых клеток и цементирующего вещества между ними. При непрямой РИФ определяют циркулирующие IgG, имеющие сродство к этим же компонентам эпителия. При буллезном пемфигоиде эти же иммунные комплексы находят в области базальной мембраны, а при болезни Дюринга в этой области обнаруживают IgA.

При дифференциальной диагностике обыкновенной пузырчатки с многоформной экссудативной эритемой следует учитывать, что для последней характерно острое начало, сезонность рецидивов, относительная кратковременность их течения (4-5 нед.), типичность клинической картины высыпаний на коже, а также наличие выраженного воспаления слизистой оболочки, предшествующего появлению пузырей, отсутствие акантолитических клеток в мазках-отпечатках.

Иногда возникают трудности при дифференцировании обыкновенной пузырчатки от фиксированной лекарственной эритемы на слизистой оболочке рта. Лекарственный стоматит может начинаться с эритемы, на которой в дальнейшем формируется пузырь, а может сразу появиться пузырь, который быстро вскрывается, в результате чего образуется эрозия, неотличимая от эрозий, возникающих при пузырчатке. В этом случае лишь высыпания на коже, прямая РИФ, реакция бласттрансформации и дегрануляции базофилов позволяют установить диагноз.

Лечение пузырчатки.

С введением кортикостероидных гормонов прогноз при пузырчатке стал более благоприятным. Лечение начинается с применения ударных оптимальных доз гормонов (60-80 мг и более в сутки), в дальнейшем достигнутый терапевтический эффект поддерживают путем амбулаторного лечения и наблюдения. Дозы устанавливаются врачом индивидуально для каждого больного.

Рекомендуются: преднизон в таблетках по 0,005 г, преднизолон, дексаметазон в таблетках по 0,00005 г и 0,001 г, триамсиналон в таблетках по 0,004 г и т. д.

Длительность применения максимальной суточной дозы определяется тяжестью заболевания, возрастом больного и переносимостью препарата. По достижении терапевтического эффекта суточную дозу постепенно и очень медленно снижают. Поддерживающую терапию продолжают в течение многих лет.

Поражение слизистых оболочек проходит медленнее, причем под воздействием высоких доз гормонов. Большое значение имеет питание больного. Пища должна быть богата витаминами, белками. Следует ограничить прием поваренной соли и углеводов. Лечение комбинируют с анаболическими гормонами (нерабол, ретаболил и т. д.).

Наружно применяют различные дезинфицирующие средства. Осложнения, наступающие при лечении гормонами, можно разделить на 3 группы: легкие (повышение артериального давления, синдром Иценко-Кушинга и др.); средней тяжести (остеопороз, поражение сердечно-сосудистой системы, пищеварительного тракта, пиодермия, диабет и т. д.); тяжелые, ведущие к гибели больного (отек мозга, острая сердечно-сосудистая недостаточность, профузные кровотечения и т. д.).

Кроме кортикостероидов, назначают иммунодепрессанты метотрексат, азатиоприн и т. д.

Прогноз. До начала использования глюкокортикоидов прогноз был неблагоприятный. Однако кортикостероиды, вызывая ремиссию заболевания и часто возвращая больных к труду, относительно редко приводя к выздоровлению, так как при пузырчатке они оказывают лишь морбидостатическое действие. Лечение больных пузырчаткой кортикостероидами проводят перманентно, без перерывов, что создает опасность возникновения ряда осложнений.