Лимфатические отеки половых органов

Гигантская лимфедема мошонки Лимфедема мошонки – это заболевание, вызванное непроходимостью, отсутствием или недоразвитием лимфатических сосудов, расположенных в мошонке. Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным, причем наиболее распространенной причиной приобретенной формы является инфекция.

Лимфатическая система включает в себя капилляры и узлы, по которым лимфа движется к лимфатическим узлам. При повреждении лимфатических путей, лимфа накапливается в одном месте и возникает отечность тканей. Происходит нарушение баланса между поступлением и оттоком жидкости. Возникает лимфедема.

При этом состоянии вся мошонка становится чрезвычайно большой, так как в ней накапливается лимфатическая жидкость. В конце концов кожа мошонки меняется (становиться более грубой и часто воспаленной), и пенис закрывается внутри ткани. У многих пациентов мошонка увеличивается настолько, что препятствует ходьбе.

Лимфедема мошонки и пениса – состояние, приводящее к прогрессивному их увеличению, вызывающее значительный дискомфорт для пациентов. В дополнение к изменению внешнего вида, прогрессирование состояния делает невозможным половое сношение и ухудшает возможность мочеиспускания в положении стоя, а так же надлежащую гигиену промежностной области. Это приводит к неприятным и повторяющимся эпизодам кожных инфекций, гнойному воспалению подкожной клетчатки и лимфангиту, что усугубляет состояние пациента и наносит серьезный ущерб качеству жизни и самооценке.

Лечение лимфедемы мошонки в нашей клинике

В Инновационном сосудистом центре занимаются лечением лимфедемы с 2007 года. В нашем арсенале реконструктивно-пластические операции при лимфедеме мошонки, с применением перемещенных лоскутов на сосудистой ножке. После радикальной операции лимфедема мошонки уже не рецидивирует. Функции мужской мочевыделительной и половой сферы восстанавливаются.

Причины заболевания

Отек мошонки может иметь много причин. Какова бы ни была причина, это сложное заболевание, которое очень часто приводит к физическим, эмоциональным и социальным проблемам для пациентов. В зависимости от причин и механизмов развития лимфедему мошонки делят на два вида.

Первичная лимфедема

Первичная лимфедема, поражающая только мошонку, встречается редко. Её можно заметить с самого рождения (болезнь Милроя) или во время подросткового возраста, и по мере того, как человек растет, вовлеченная лимфатическая система становится слабой, а отёк становится намного более очевидным. Основными причинами первичной лимфедемы является то, что лимфатические сосуды отсутствуют, уменьшаются в количестве или просто не работают.

Вторичная лимфедема

Вторичная лимфедема мошонки встречается чаще. В Африке, Индии и других тропических странах часто наблюдается раздувание половых органов из-за инфекционных заболеваний, таких как филяриоз. Это может привести к слоновости пениса и мошонки.

В западном мире большинство генитальных отеков развиваются после травм или операций по поводу онкологических заболеваний брюшной полости.

Лучевая терапия лимфатических узлов в области паха или брюшной полости также может вызывать данное заболевание. Считается также, что у пациентов, страдающих ожирением, повышенный риск развития отечности мошонки из-за большего давления на пах большого живота. Кроме того, причиной может послужить:

сдавление лимфатических или венозных сосудов
внутрибрюшная опухоль
асцит
тромбофлебит
сифилис
обморожение
стрептококковая инфекция
грыжа
гидроцеле (водянка оболочек яичка).

Стадии заболевания

Этап 0 (скрытый): лимфатические сосуды повреждены, но это пока ещё никак не проявляется. Транспортная способность лимфосистемы по-прежнему достаточна для удаления лимфы. Лимфедемы нет.

Стадия 1 (спонтанно обратимая): при нажатии кончиками пальцев на кожу появляется ямка, но она быстро возвращается в нормально состояние. Обычно при пробуждении утром пораженный участок имеет нормальный или почти нормальный размер.

Стадия 2 (спонтанно необратимая): ткани мошонки теперь имеют губчатую консистенцию, при нажатии кончиками пальцев на пораженную область ямки не остается. Развивается фиброз (разрастание соединительной ткани и образование рубцов). Это знаменует начало затвердевания кожи и увеличение размера мошонки.

Этап 3 (элефантиаз или слоновость): На этом этапе отёк необратим, и обычно пораженная область очень велика. Кожа жесткая (фибротическая), бородавчатая.

Осложнения

Проблемы с мочеиспусканием. Сильный отёк заставляет пенис убираться в мошонку. Это явно вызывает проблемы с мочеиспусканием и сексуальной активностью.
Изменения кожи. Они легко видны при отеках гениталий. Плотные комки, сухая, шелушащаяся кожа (гиперкератоз) или бородавчатые пузыри (папилломатоз) действительно возникают по мере прогрессирования отека.
Лимфорея. Возникает, когда давление в ткани увеличивается и вызывает утечку жидкости из тонкого слоя кожи. Лимфорея может продолжаться в течение нескольких дней или недель и несет высокий риск развития инфекций. Это может быть очень неприятно для пациентов, поскольку некоторые из них должны носить гигиенические прокладки для поглощения жидкости.
Сексуальная дисфункция. Происходит по мере увеличения отека. У мужчин импотенция или болезненные эрекции препятствуют половому акту.
Лимфедема мошонки вызывает эмоциональный и физический дискомфорт и трудности с гигиеной. Иногда мошонка становится настолько опухшей, что пациент испытывает трудности с ходьбой. По мере увеличения лимфедема может включать и области расположенные выше.
Нарушение кровоснабжения кожи мошонки отеком может привести к образованию трофических нарушений, некроза тканей и развитию инфекции.
Травмирование отечной мошонки приводит к лимфотечению и образованию трофических язв.

Прогноз заболевания

Хроническая мошоночная лимфедема – заболевание, которое не лечится. Повреждение лимфатической системы невозможно восстановить. Консервативная терапия абсолютно неэффективна.

Исправить данное состояние возможно только при сложном хирургическом лечении с использованием реконструктивно пластических операций. После операции заболевание не рецидивирует.

Источник

Слоновость мошонки – это хроническая патология, обусловленная нарушением дренажной работы лимфатической системы, приводящим к массивному отеку скротальной кожи, клетчатки, межуточной ткани. Основные симптомы – увеличение мошонки и изменение кожных покровов: гиперпигментация, кератинизация, сухость. Пациент предъявляет жалобы на чувство распирания, страдает сексуальная функция. Диагностика включает МРТ (КТ) малого таза, УЗИ, лимфосцинтиграфию, лабораторные тесты. При обратимом процессе возможна консервативная терапия, в запущенных случаях выполняют операцию, направленную на удаление пораженной кожи с последующей пластикой.

Общие сведения

Слоновость мошонки (элефантиаз) – редкое заболевание в клинической андрологии. Чаще лимфостазу подвержены конечности, но встречается и слоновость наружных гениталий. Паразитарная форма при филяриатозе регистрируется в эндемичных районах Африки, Юго-Восточной Азии, тропических, субтропических зонах Южной Америки и Карибского бассейна. Врожденный элефантиаз половых органов крайне редок и изолированно практически не выявляется. Вторичная слоновость мошонки связана с ИППП, другими заболеваниями и травмами мошонки. Особенность элефантиаза мошонки – постепенное прогрессирующее течение.

Слоновость мошонки

Причины

Патологический процесс обусловлен лимфостазом и воспалительно-дистрофическими изменениями в прилегающей жировой клетчатке, коже, интерстициях. Первичная слоновость развивается из-за врожденных пороков строения лимфатических путей, например, на фоне синдрома Мейгса. Вторичные поражения лимфоидного аппарата происходят под воздействием какого-либо альтерирующего фактора и приводят к приобретенному элефантиазу. Состояния, которые могут осложниться слоновостью:

Инфекции, передающиеся половым путем. Венерическая гранулема (донованоз), паховый лимфогранулематоз рассматриваются как основные половые инфекции, при которых поражается лимфатический аппарат. Заражение чаще происходит в период пребывания в странах с тропическим климатом. Перед увеличением мошонки в размерах характерно появление гранулем (язвочек с прозрачным или серозно-гнойным экссудатом) в области гениталий.
Прочие инфекционные заболевания. Внелегочная форма туберкулеза, персистирующее рожистое воспаление могут привести к повреждению лимфатических путей. Лимфаденит, лимфангит, сопровождающие воспаление любого генеза (стрептококковая инфекция, пиодермия, целлюлит кожи), часто протекают с нарушением лимфодренажной функции, отеком.
Травматизация. Обструкция лимфатических сосудов часто развивается после ранений, укусов или ожогов данной области, прохождения лучевой терапии. Слоновость может быть осложнением операций на органах мошонки или малого таза, особенно, выполненных по поводу удаления злокачественных опухолей с регионарной лимфодисекцией. Неадекватный отток лимфы на фоне рубцевания с фиброзом постепенно деформирует сосуды, в результате чего они разрываются, а жидкость депонируется в коже, подкожно-жировой клетчатке.
Сдавление лимфатических путей. При прогрессировании онкологического процесса с компрессией сосудов размер мошонки увеличивается, что связано с формированием отека, нарастанием лимфогенной недостаточности. Новообразованиями, выявляемыми в областях хронического лимфостаза, являются плоскоклеточный рак, саркома Капоши, В-клеточная лимфома, злокачественная фиброзная гистиоцитома. Аналогичные изменения происходят при росте и метастазировании опухолей, локализованных в малом тазу.

Патогенез

Предназначение лимфатической системы – возвращение белков, липидов, воды из интерстициальной ткани во внутрисосудистое пространство. При нарушении оттока лимфы (обструкция, компрессия, воспаление, врожденные пороки лимфатической системы) экстраваскулярная ткань содержит большое количество белка, из-за чего повышается осмотическое давление. Этот процесс способствует депонированию жидкости. На фоне изменений запускается воспалительная реакция и пролиферация фибробластов, которые продуцируют коллаген. Активность макрофагов увеличивается, что приводит к разрушению эластичных волокон и образованию фибросклеротической ткани.

При вовлечении венозных и артериальных сосудов нарушается трофика, присоединяется гипоксия. Фиброзно-склеротические процессы в коже, прилегающей клетчатке и строме, недостаток кислорода, питательных веществ, фоновая иммуносупрессия приводят к видоизменению кожных покровов: они утолщаются, пигментируются, кератинизируются. Прогрессирование венозной и лимфатической недостаточности осложняется появлением изъязвлений, эрозий, вторичным бактериальным или грибковым инфицированием. Травматизация лимфатических сосудов сопровождается лимфореей.

Классификация

Единой систематизации патологического процесса нет, по степени выраженности болезни используют классификацию, в которой выделяют пять степеней слоновости:

Первая. Мошонка увеличена незначительно, кожные покровы отечны, не захватываются в складку. Кожный рисунок по типу булыжной мостовой.
Вторая. Увеличение мошонки значительно, достигает уровня средней трети бедра. Может присутствовать лимфорея. Лимфедема распространяется на пенис.
Третья. Определяется лимфедема или фибредема (фиброзно-склеротические изменения) мошонки, пенис находится снаружи или погружен в ее толщу. Мошонка ниже уровня нижней трети бедра.
Четвертая. Половой член скрыт в мошонке, при этом размеры кавернозных тел соответствуют возрасту. Происходит дальнейшее прогрессирование отека и фибропластического процесса. Увеличенная мошонка с видоизмененной кожей опущена до колена.
Пятая. Визуализируется фиброзно-склеротически измененная кожа. (фибредема), пенис полностью скрыт. Описаны случаи провисания мошонки до земли. Вес образования может достигать 20 кг и более.

Симптомы слоновости мошонки

Симптомы зависят от степени лимфостаза и патогенетического фактора. Начало заболевания определяется основной причиной. На начальном этапе мошонка несколько увеличена в размерах за счет хронического отека, при надавливании остается ямка. При ИППП изначально присутствуют язвочки, папулы, подкожные узелки на половых органах, выделения из уретры. В дальнейшем лимфатические узлы увеличиваются (локальная аденопатия), возможно абсцедирование по ходу лимфатических сосудов или лимфоузлов.

При филяриозной этиологии слоновости мошонки предшествуют повышение температуры с ознобом, легочные проявления (надсадный кашель), конъюнктивит, сыпь, эритема. Через 3-12 месяцев на фоне поражения лимфатического аппарата присоединяются боли в яичках и придатках, гиперемия, плотный отек кожи, гидроцеле. При реинвазии клинические проявления нарастают.

По мере прогрессирования фиброзно-склеротических процессов кожа мошонки становится грубой (твердой), внешне напоминает апельсиновую кожуру или булыжную мостовую, на ее поверхности появляются трещины, эрозии, ороговение, папилломатозные бляшки. Из микроразрывов сочится лимфа желтого или соломенного цвета. Пациенты жалуются на ухудшение качества жизни, трудности с гигиеной; огромное образование не позволяет заниматься привычными делами, приводит к инвалидизации. На поздних стадиях присутствуют симптомы дизурии, недержание мочи.

Острый процесс с повышением температурной реакции, выраженная слабость, потливость подозрительны на опухолевый генез поражения лимфатической системы (метастазирование), особенно, если рак простаты, мочевого пузыря или яичка был диагностирован ранее. Но эти же симптомы могут свидетельствовать о присоединении вторичной микрофлоры. В этом случае появляются мокнутие, кожный зуд, желтые корочки и неприятный запах.

Осложнения

Слоновость мошонки у мужчин не позволяет вести половую жизнь, вызывает депрессивные расстройства. Пациенты с хроническим элефантиазом в течение 10 лет имеют риск развития лимфангиосаркомы, наиболее серьезного осложнения этого заболевания. Последствия слоновости также включают рецидивы целлюлита, лимфангита, бактериальные или грибковые поражения, лимфангиоаденит. Из-за сложностей в уходе типичны рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, баланит, баланопостит. Для персистирующей лимфедемы мошонки опасность представляет необратимое повреждение пораженной ткани с развитием некротического фасциита.

Диагностика

Слоновость мошонки на первой стадии редко служит поводом для обращения за медицинской помощью, так как выраженных болевых ощущений и изменений кожи нет. После предварительной беседы, где выясняется семейный и эпидемиологический анамнез (поездки или проживание в опасных районах), начало и течение заболевания, уролог устанавливает план обследования. Могут потребоваться консультации инфекциониста, онколога, хирурга. Диагностика включает:

Исследования визуализации. УЗИ мошонки и малого таза позволяют оценить состояние потенциально задействованных органов и структур. Магнитно-резонансную или компьютерную томографию назначают при подозрении на опухолевую природу слоновости мошонки. Лимфосцинтиграфия обеспечивает общую визуализацию, с ее помощью можно выяснить степень обструкции.
Лабораторные исследования. Анализы крови на ВИЧ, онкомаркеры рака яичка и простаты, серология или ПЦР-диагностика на Chlamydia trachomatis и filariae могут быть полезны для установления причины элефантиаза. Изменения в общем анализе крови (нейтрофильный сдвиг, анемия) типичны для паразитарной инфекции. Оценка функциональных почечных проб может подтвердить почечную недостаточность.
Морфологическое исследование. Гистологическая картина видоизмененной кожи при слоновости включает гиперкератоз с зонами паракератоза, акантоза и диффузный отек с расширенными лимфатическими сосудами. При запущенных формах отмечается выраженный фиброз, очаги воспалительной инфильтрации.

Дифференциальную диагностику проводят с гидроцеле, проявлениями хронической сердечной и почечной недостаточности, раком яичек и пр. В сомнительных случаях возможна биопсия лимфоузла и участка хронического изъязвления. Мошонка может достигать гигантских размеров и при двусторонних паховых грыжах, что можно заподозрить пальпаторно и подтвердить с помощью ультразвукового сканирования.

Лечение слоновости мошонки

Тактика ведения коррелирует с причиной. Имеет значение правильный уход за кожей (санация, увлажнение, смягчение), пациенту объясняют недопустимость дополнительного травмирования кожных покровов. Вторичная слоновость мошонки подразумевает надлежащее лечение основной патологии, чтобы уменьшить лимфатическую обструкцию. Для нормализации состояния может использоваться:

Консервативная терапия. Если слоновость гениталий не достигла необратимых проявлений (1-2 стадия), возможно консервативное лечение. Назначают антибиотики с учетом чувствительности, противопаразитарные средства, бензопироны, ретиноиды (нормализуют кератинизацию и уменьшают воспалительные и фиброзные изменения). Мочегонные препараты могут помочь при сердечно-сосудистой и почечной декомпенсации с скротальным отеком. Медикаментозное лечение на продвинутых стадиях слоновости с фибредемой малоэффективно и применяется преимущественно для подавления инфекции перед планируемой операцией и после нее для профилактики осложнений.
Хирургическое вмешательство. Объем операции зависит от выраженности процесса, 3-5 стадия подразумевает хирургический подход. Может быть выполнена неполная ампутация (резекция) мошонки – инцизия пораженной кожи, сохранение полового члена, яичек и придатков с последующей пластической реконструкцией дефекта аутотрансплантантом. В запущенных случаях показана тотальная ампутация с выделением структур и помещением их в подкожно-жировую клетчатку промежности или подкожный карман паховой области. В дальнейшем выполняется пластика. У пожилых людей с иммуносупрессией возможна билатеральная орхифуникулэктомия.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от стадии слоновости и ее причины. При злокачественном заболевании, осложненном лимфедемой, исход определяется стадией новообразования и эффективностью основной терапии. После операции возможно восстановление сексуальной функции и фертильности. Слоновость гениталий без лечения быстро прогрессирует и может привести к инвалидности.

Профилактика подразумевает отказ от случайных половых связей (использование презерватива). Для пациентов с лимфаденэктомией и операциями на органах малого таза и мошонки важно соблюдать физическую активность, способствующую сохранению дренажной функции лимфатической системы. Риск паразитарной инфекции можно уменьшить, если после возвращения из эндемичной зоны обследоваться на филяриатоз, а во время пребывания использовать защитные москитные сетки и инсектициды.

Источник